右心室扩大的原因在近20年里发生了很大的变化,由先天性心脏病、风湿性心脏病所致的右心室扩大的病因明显减少,而心肌病变和瓣膜病变所引起的右心室扩大、肺动脉高压有逐渐增加的趋势。风湿性心脏病多是由于生活条件差,营养不良,居住地潮湿寒冷所致,随着社会经济的发展,人们生活水平的提高,居住条件的改善,风湿性心脏病的发病率越来越少,所以风湿性心脏病所致的右心室扩大、肺动脉高压也逐渐减少。
按照目前的研究证实,右心病变主要分为三大类:
一、单纯右心疾病:包括右心室心肌致密化不全,致心律失常型右室心肌病。
右室心肌致密化不全:是一种近期发现而命名的先天性心脏病,其特征是右心室心肌呈海绵状,主要病变是右室心尖部、心腔内有较深的隐窝,发生的原因系心肌胚胎发育期致密化提早终止所致,可单独存在,也可与其他先心病并存。临床表现主要为心肌收缩功能障碍、血栓形成、心律失常、猝死。
致心律失常型右室发育不良心肌病:是一种少见的遗传性心肌病,主要的病理特征为右室心肌被纤维脂肪组织进行性置换,导致右室局部或全部受累,约75%患者左心室亦可受累,临床表现主要为室性心律失常、右心室增大、猝死。
二、肺动脉高压伴右心疾病、右心衰竭:包括肺动脉高压,右心疾病伴有肺动脉高压;肺部疾病,肺心病,血栓栓塞性肺动脉高压,结缔组织疾病伴肺动脉高压等。
三、全心疾病或全心衰:包括扩张性心肌病同时累及到左右心脏,急性暴发性心肌炎,先天性心脏病左右心室同时受累。
一般认为先心病并发肺动脉高压的患者为15-20%。
其中重症先心病或艾森门格综合征占4%,未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压发病率为30%,经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发病率为15%。
结缔组织病引起的肺动脉高压的发病率是3.7%-31.1%,最常见于系统性硬化病,混合性结缔组织病,系统性红斑狼疮。
左心疾病所致的肺动脉高压:(1)收缩性心功能不全所致肺动脉高压;(2)舒张性心功能不全所致的肺动脉高压;(3)瓣膜病所致的肺动脉高压。
约60%的严重左室收缩功能障碍者,70%左室舒张功能障碍者可合并肺动脉高压。
近20年来,先天性心脏病所致的肺动脉高压逐渐减少,而心肌病变和瓣膜病变所致的肺动脉高压有明显的增加趋势。
慢性阻塞性肺病合并右心室肥大者约占40%,程度不同合并肺动脉高压的几率不同,例如轻度慢阻肺发生肺动脉高压者25%,中度者占43%,重度者68%。
慢性血栓性疾病所致的肺动脉高压,占住院病人的0.34%。
重型肺动脉高压患病率较低,但是预后大多不良,随着高血压、冠心病、瓣膜病变及慢性肺病等疾病的流行,左心房病,肺部疾病或低氧所致的肺动脉高压,发病率升高。
右心扩大、肥厚的诊断心脏超声作为首选和主要的影像学检查,可以评价右心室和右心房的大小,肺动脉压力的大小,可以通过三尖瓣环收缩期移位,三尖瓣环脉冲多普勒最大峰速度,脉冲多普勒心肌功能指数,组织多普勒心肌功能指数,FAC等评价右心收缩功能,通过三尖瓣E/A,E/e及减速时间DT评价右心舒张功能。
常规检查心电图,可以发现右房、右室肥大,右束支传导阻滞,右室心肌梗塞,急性肺栓塞。
常规检查胸正侧位片,可以发现右心室扩大,肺动脉高压。
如果患者过于肥胖,超声显示不清,或怀疑患者存在致心律失常型右室心肌病、右心室心肌致密化不全,可以考虑心脏核磁共振显像。三维空间成像可以评估右心功能、右室容量、右室射血分数,评价左右心室腔容积、局部室壁运动、心肌厚度和肌重、心包厚度、肿块等。
如果发生了肺动脉高压和右心功能不全,通过体格检查,可以发现下列阳性体征,例如颈静脉搏动或充盈、肝颈静脉返流征阳性、剑突下心脏搏动、肺动脉瓣区第二心音亢进分裂、双下肢水肿等。
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