1983年Mazur和Clark首先提出胃肠间质肿瘤的概念,认为它是一种起源于Cajal 细胞的胃肠道非上皮源性的间质肿瘤。95%的GIST原发于胃肠道:胃(50%~60%)、小肠(20%~30%)、大肠(10%)、食管(5%),其他部位如肠系膜、网膜和后腹膜的病变不足1 0 %。GIST是一种具有恶性潜能的消化道肿瘤。我们现在看到的大多数文献所探讨与报道的也都是胃肠道来源间质瘤,随着影像学诊断技术的提高,尤其是胃肠道超声造影技术及超声内镜技术的开展,越来越多的亚临床症状及无临床表现、〈5cm,甚至1~2cm微小病灶胃间质瘤被发现,我们超声科同事介绍说:近5年他们每年发现的疑诊胃间质瘤病例均在10例上下 。
当然本病确诊还必须依靠病理及免疫组化支持,镜下大量梭形细胞分布、CD117(酪氨酸激酶生长因子受体)和CD34(骨髓干细胞抗原)检测阳性是本病诊断“金标准”,因此手术之前还只能是疑诊,好在随着对本病认识的深入,越来越多的外科医生面对有疑惑的胃肠道及腹腔肿瘤,已经能够想到间质瘤诊断。
近两年来笔者遇到的腹腔间质瘤病患,基本上是胃起源,能够完全切除为多,也曾遇着巨大胃间质瘤致密侵犯浸润周围组织器官,动辄出血乃至束手无策,最后只能草草关腹的窘境。
公认的外科治疗GIST原则应该是这样的:要求以切缘阴性的完整肿瘤切除为标准。切除范围至少距离肿瘤1~2 cm 。不主张常规行淋巴结清扫。在GIST侵犯周围组织并且能够"整块切除"情况下,根据完整肿瘤切除的原则可进行联合脏器切除。切除深度倾向行全层切除术,而不建议行内镜下或腹腔镜下GIST肿块的剜除,术中操作应避免肿瘤破溃,导致腹腔种植和肝脏转移。
我前年接诊一位病人,腹腔间质瘤广泛分布,其形状可以比喻为宛如癞蛤蟆皮一般密布腹腔。如不是因为瘤体出血引发急腹症还不知会撑到何时才发现,询问病史居然肯定地说病前一直正常工作,没有明显不适感觉。不过相信也不会拖太久!但是不是也提示我们:非胃肠道内生型间质瘤症状更为隐匿?
近5~6年间, 以伊马替尼(商品名:格列卫)对胃肠道间质瘤施行靶向治疗疗效公认,格列卫通过阻断的Kit和PDGFR α膜内的酪氨酸激酶,在GIST 的治疗中取得了高达85%的肿瘤控制率,新版的美国NCCN和欧洲ESMO的治疗指南中都已经将格列卫纳入了GIST的标准治疗。
但必须认识到格列卫在治疗GIST中多为部分缓解或疾病稳定,少有完全缓解(CR率约为2%~3%)。也就是说在大部分GIST中,格列卫只能控制肿瘤生长而无法完全消灭肿瘤。间质瘤对化疗和放疗都不敏感,而唯一有效的治疗方法是将肿瘤切除。
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