原始玻璃体增生综合征(persistent hyperplastic primary vitreous)系胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管没有消失,继续增生所致的一种玻璃体先天异常。根据眼部病情分为三类:
1、单纯前部PHPV(约占25%):包括浅前房,睫状突拉长,青光眼,虹膜血管粗大,晶状体后膜,晶体后纤维膜鞘,白内障。
2、单纯后部PHPV(约占12%):玻璃体蒂,玻璃体束带,视网膜前膜,视网膜皱襞,视网膜脱离,黄斑部及视盘的发育异常。
3、二者并存型(约占63%):临床最常见。
PHPV极为少见,大多数无明确病因,多单眼发病(90%),男性多见,多见于足月婴儿或儿童,母孕期无异常病史,为儿童白瞳症的一组病症之一。迄今为止,PHPV病因未充分阐明,而目前公认的病因是原始玻璃体于胚胎期7―8个月时未能退化反而异常增殖所致。
其临床症状表现为浅前房、青光眼、白瞳症、晶体后纤维血管膜、晶体内出血、视网膜皱襞及视网膜脱离。PHPV病程发展主要是白内障的加重,前房渐进性变浅引起闭角型青光眼,眼内出血,牵拉睫状突,周边视网膜脱离导致眼球萎缩。为了解除引起这些病交的危险因素,终止其发展,恢复有用视力和保存眼球,需早期手术治疗。
PHPV的早期诊断,早期治疗,使患儿尽早地获得治疗,防止弱视的发生.文献中可见,手术时间应选择在生后最初的3个月内最早可在2个月。
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