颅咽管瘤是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%,按照肿瘤与鞍隔的关系,可将其分为鞍内型,鞍上型,鞍内鞍上型和脑室内型。
对于鞍上―脑室外型颅咽管瘤,经典的手术入路多考虑经额下入路及经翼点入路等。随着显微神经外科技术,神经影像、神经内镜、显微外科器械的发展,1982年Jane首次描述了眶上入路手术方式,1995年Perneczky详细报道了眶上锁孔入路的解剖学研究[1],眶上锁孔显微神经外科手术成为鞍区病变手术治疗上新的尝试。
与传统的经颅入路相比, 眶上锁孔入路采取了额部相对位置最低的眉弓切口,更靠近颅底, 能排空脑池脑脊液,开放颅内自然存在的解剖间隙,减少对额、颞叶的牵拉和嗅束损伤的机会。
同时根据肿瘤不同位置可调整骨窗位置,如肿瘤仅仅局限于鞍上, 利用经额下手术路径,骨窗可偏向内侧;
如肿瘤大部分向鞍旁生长, 切口可以有选择的向外延伸,根据需要打开侧裂,暴露第二、三间隙,可以达到小型化的翼点入路的效果,能够满意地到达鞍区,获得额叶的基底部、侧裂内侧部、颞叶近中线区、前床突、蝶骨嵴、眶顶、视神经管、双侧视神经、颈内动脉及其分支、垂体柄、鞍隔和后床突等良好的显露空间,因而适用于鞍区肿瘤,蝶骨嵴肿瘤,眶顶肿瘤等,而不适合巨大浸润性肿瘤需颅底重建的病例。
由于眶上锁孔对鞍区病灶的显示是利用“门镜”效应,为了以小骨窗获得远距离病灶足够大的显露,应将眶缘上方骨质的内缘用磨钻磨除,小心避免穿通眶周,以保证显微镜光束行经路径中无遮挡及手术器械操作的最大方便,如果额窦开放,可以用骨蜡及肌肉填塞,以免术后脑脊液漏。
先期进行充分的囊液、钙化物及肿瘤实质性部分囊内切除,以期进一步获得肿瘤与视神经、视交叉等最大的切除间隙,减少对神经、血管的牵拉,是影响肿瘤全切除的一个重要环节。
眶上锁孔是利用小骨窗切除较大的鞍区病灶,操作空间小,技术条件要求高,因此,如何在有限的手术空间内提高全切除率是关键。
大多数学者认为颅咽管瘤与正常神经组织间有了一层胶质增生层,手术时从该层面分离肿瘤,对与肿瘤粘连紧密的垂体柄、漏斗、内侧隆起和灰结节等结构在高倍镜下辨认,仔细分离,就可以做到全切除肿瘤而不损伤正常结构;部分切除肿瘤,术后可能复发,而且复发肿瘤与周围结构粘连,给第二次手术造成困难和危险。因此,主张初次手术应积极做到肿瘤全切除。
但是,手术时常常是由于肿瘤与下丘脑结构紧密粘连、术中肿瘤显露不佳、较大钙化、肿瘤与穿通动脉和大血管紧密粘连等导致肿瘤不能全切。在鞍膈上肿瘤上下径的大小是影响全切除最主要的因素,对于鞍膈上肿瘤上下径> 4cm 的颅咽管瘤,由于肿瘤实质成分及钙化等与视丘下部的粘连,加之经颅手术视角限制,肿瘤后上部容易残留,难以做到完全切除;
另外肿瘤钙化的存在及程度也是影响手术全切除并导致术后复发的因素。大块质硬的肿瘤钙化斑常常与视交叉、三脑室底部、下丘脑部位、颈内动脉及其分支血管、海绵窦上壁、鞍膈等结构紧密粘连,并占据了手术操作的宝贵空间, 使术中分离极为困难,强行摘除容易造成上述结构的损害,锐性分离可能损伤到供应视丘下部等重要结构的穿支血管,给手术全切除带来困难。
反之,肿瘤的囊性变是手术全切除的有利因素,完全囊性变的肿瘤,由于没有钙化斑等实质性肿瘤成分与周边结构的紧密粘连,常常可以沿囊壁将肿瘤完整剥离,而且囊腔的减压也为手术操作提供足够的操作空间。
颅咽管瘤手术后常出现严重的尿崩及电解质紊乱,因此对垂体柄的保护一直为手术者所重视。颅咽管瘤起源于垂体柄的不同部位, 肿瘤与垂体柄关系密切,手术中对瘤体的牵拉、分离不可避免地会影响下丘脑功能,而且术中垂体柄得到辨认和保护的病例较未发现或未辨认的病例术后内分泌改变轻。因此,对于颅咽管瘤手术中垂体柄的常见走行位置的了解及辨认有助于术中早期发现及保护垂体柄,减少对下丘脑的损害。
研究发现垂体柄最常位于瘤体后下方(包括侧后方),其次是位于肿瘤上方及侧方,位于肿瘤前方罕见。由于肿瘤的生长和压迫使垂体柄移位、扭曲拉长和变细,有时术中鉴别困难,但从内侧隆起的漏斗和鞍膈孔处多可发现垂体柄,并可见纵行垂体柄表面的静脉髓纹,有利于判断;既使术中分离肿瘤时垂体柄断裂,也要谨慎地把肿瘤与垂体柄分离,保留残存垂体柄完整,这样有利于术后下丘脑功能的恢复。
颅咽管瘤的供血动脉来自Willis 环各段的穿通动脉,其中鞍内部分接受海绵窦内两侧颈内动脉的分支供血,鞍外部分在前面接受来自前交通动脉的小分支和邻接的大脑前动脉供血,侧面则为后交通动脉的分支供血,并且颈内动脉外侧间隙内的后交通动脉、脉络膜前动脉、丘脑穿动脉、动眼神经多附着于肿瘤表面,需仔细辨认防止损伤。
应尽量将肿瘤作瘤内切除,肿瘤松解后,才能牵拉和小范围翻转瘤壁,动作应轻柔,以免将颈内动脉等发出的新生供瘤血管撕破,在手术显微镜下将仅限于在肿瘤表面的细小供瘤血管电凝切断,注意要低功率输出、间断性电凝,滴水降温并防止电凝镊粘连,撕破血管,造成大出血而终止手术。
本组病例中有1例由于电凝镊粘连撕破了颈内动脉供应肿瘤的新生小血管引起大出血,经准确电凝后止血,但出血量多,并影响了手术进程。
另外术中也要特别注意保护从颈内动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉和大脑后动脉发出的到下丘脑和前穿质部位穿通动脉、旁穿支穿动脉;切除后上部肿瘤时要特别注意防止损伤从大脑后动脉和基底动脉发出供给后穿质、脚间窝部位,与中脑网状结构、锥体束和脊髓丘脑束功能密切相关的后丘脑穿通动脉,术中这些动脉的损伤或过度伸拉和暴露时间较长容易发生血管痉挛,将引起较大范围壳核和内囊、丘脑缺血。
眶上锁孔入路除了具有手术时间短,术后恢复快,切口美观之外,最为重要的一点是:锁孔手术只是一种入路的小型化,它减小了软组织和颅骨的损害,但决不意味着一定会减少脑组织创伤和降低神经功能受损的风险。因此,极为严格的要求术者具备娴熟的显微外科手术技巧,丰富的手术经验,熟悉显微神经解剖知识,极其耐心专注的手术风格,完善的术前计划。
所强调的决不仅仅是开颅窗大小本身,而是强调对每一个病变进行精心设计,确定开颅的准确位置,对周围组织以最小的损伤到达病变区,尽可能全切除肿瘤,否则,将会适得其反。
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