先天性胆总管囊肿，是小儿较常见的胆道畸形，约60％在婴幼儿期被发现。女性发病多于男性，约4～5：1。任何年龄均可出现症状。本病是一种先天性发育畸形，胰胆管合流异常是公认的病因之一。另外还有胆道上皮增殖不平衡、病毒感染、遗传因素等学说。

　　腹痛、肿块和黄疸为本病的三个基本症状，症状多为间歇性发作。①腹痛：多发生于上腹中部，疼痛性质和程度不等。②肿块：较大的囊肿易触及。③黄疸： 因胆道出口梗阻引起的梗阻性黄疸，轻者可无黄疸。

　　胆总管囊肿切除加空肠肝总管Roux-Y吻合术是目前治疗此病的经典术式，对于个别重症病例或有囊肿穿孔者可先行外引流术，待病情平稳后再行囊肿切除及胆道重建。对于合并胰腺炎及囊肿周围炎症较重的患儿必须控制好炎症后才能行根治性手术。目前国际上最先进的手术方式是采用腹腔镜胆总管囊肿切除加空肠肝总管Roux-Y吻合术，它具有创伤小、恢复快、疼痛轻、腹壁疤痕少等优点。我科已广泛开展此项技术至今已经30余例，疗效满意。