一、概念

　　由于肾小管单项泌氢功能障碍(泌氢量绝对或相对不足)所引起的高氯性代谢性酸中毒。

　　二、分类

　　(―)远端型肾小管酸中毒

　　(二)近端型肾小管酸中毒

　　(三)混合型肾小管酸中毒

　　(四)高钾型肾小管酸中毒

　　三、临床与实验室特点及病因

　　(一)一型

　　1、中青年女性多见。

　　2、高氯性代谢性酸中毒

　　3、低血钾，肌无力肌麻痹;多尿、烦喝。

　　4、心律失常与ECG异常，可有低血钠与脱水热。

　　5、低血钙，低血磷 佝偻病，骨质稀疏，病理骨折，畸形。

　　6、高尿钙 结石，继发感染，梗阻性肾病，肾钙化，肾功能不全。

　　7、尿pH>6.0，晨尿pH常>5.5

　　8、尿铵及TA减少

　　9、其他 肾小管性蛋白尿;耳聋，肌病(遗传性);早期CFR正常。

　　10、临床分型 完全型;不完全型

　　(二)二型

　　1、男性婴儿或儿童多。

　　2、高氯性代谢性酸中毒。

　　3、低血钠，尿多，脱水热

　　4、低血钾 无力，肌麻痹;多尿;烦渴;心律失常。

　　5、尿碳酸氢钠排泄分率大于15％

　　6、尿pH>5.5或尿pH＜5.5

　　7、糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、高尿酸尿、生长迟缓

　　8、临床分型 单一型，复合型

　　(三)三型

　　(四)四型

　　1、老年人，常有某些慢性肾病或肾上腺病。

　　2、高氯性代谢性酸中毒，与肾功能不全不相当。

　　3、GFR减低在20ml/min上下。

　　4、高血钾。

　　5、低醛固酮血症或低肾素低醛固酮血症

　　6、尿NH4Cl与TA减少。

　　7、尿pH>5.5(钠依赖型)或＜5.5(非钠依赖型，低醛酮血症型)。

　　8、可并发失盐性肾病。

　　9、临床分型 有钠依赖型、低醛固酮型及醛固酮不反应型

　　四、诊断

　　(一)诊断的线索

　　1、病史

　　2、主诉与体征

　　3、实验室

　　(二)诊断的依据

　　1、一型 NH4Cl试验或U-PCO2试验阳性。

　　2、二型 NaCO3再吸收试验：FE-H CO3大于15％

　　3、三型 NH4Cl试验阳性，FE-H CO3=5～15％。

　　4、四型 高血钾高血氯性代谢性酸中毒+肾素血管紧张素醛固酮测定。

　　五、鉴别诊断与诊断流裎

　　六、实验室检查

　　(一)肾小管的酸化功能的有关试验

　　1、 氯化铵试验

　　2、 尿滴定酸与尿铵测定

　　3、尿阴离子间隙测定

　　(二)一型肾小管酸中毒各亚型鉴别试验

　　(三)近端肾小管酸化功能试验

　　七、治疗

　　(―)病因与诱因治疗

　　一型禁用成酸性盐药物;

　　二型禁用碳酸酐酶抑制剂、Diamox及碘胺类等药物;

　　四型禁用储钾药物如安体舒通、氨苯蝶啶消炎痛及肾血管紧张素转换酶抑制剂等。

　　(二)对症治疗

　　1、碱剂纠正酸中毒

　　2、补充缺乏离子

　　3、维生素D

　　4、功用利尿剂

　　5、盐皮质激素的替代治疗