先天性胆管囊状扩张症又叫胆管囊肿，亚洲国家（日本、中国）多见，西方国家少见。其可以发生在肝内、外胆管的任何部分，并有多种表现形态，男女发病之比为1:3～4。其发病病因还不甚明了，可能的原因为：先天胆胰管合流异常、先天胆道发育异常以及遗传因素等。主要症状为：腹痛、右上腹包块、黄疸。在疾病晚期可能出现胆汁性肝硬化及门脉高压的表现。多在儿童期发病，未经治疗的患者成年后可能会发生癌变。
　　因此，此病一经明确诊断，应及早手术治疗，手术方式主要是囊肿切除+胆肠吻合术。