发作性睡病是指白天出现不可克制的发作性短暂性睡眠,临床常伴有猝倒发作、睡眠麻痹和入睡前幻觉。本病于1880年由Gelineau首先命名和报道,其病因与遗传和环境因素有关。发作性睡病是一种相对常见的疾病,报道的发病率约为0.03%-0.16%。从儿童期到老年期均可发病,但常见于青少年和成人早期。
发作性睡病首先出现的症状为白天过度睡眠,患者表现为突然出现无法预计的过度睡意和不可抗拒的睡眠发作,常出现于不适宜的场合,尤其常见于阅读、看电视、骑自行车、听课、参加会议或考试时,甚至可以出现在进餐、行走或主动性交谈时。睡眠可以是短至不足数秒的微睡,也可以是长达几个小时的睡眠。猝倒发作可于过度睡眠症状出现的同时或延迟数年后发生。65%-70%的发作性睡病患者可见猝倒发作,临床常见于强烈情感刺激(如大哭、大笑、愤怒、恐惧等)下诱发的躯体双侧肌张力突然丧失,严重的表现为突然跌倒或被迫坐下,更常见的无力情况则是头部下垂、面部松弛、言语含糊,有时可仅为突然躯体的无力感。
睡眠麻痹是患者从睡梦中醒来时发生的一过性全身不能活动或不能言语,呼吸和眼球运动不受影响,可以持续数秒至数分钟,此时患者极为恐惧,常有一种不能呼吸的感觉。入睡前幻觉和睡眠麻痹常同时发生,这种幻觉是极不愉快的感觉性体验。随着时间的迁移,发作性日间过度睡眠可终生存在,猝倒发作、入睡前幻觉和睡眠麻痹出现的次数可逐渐减少。多导睡眠图、日间多次小睡试验是诊断发作性睡病的有力指标。日间躲到睡眠图常见睡眠潜伏期缩短,一般小于10分钟。夜间除睡眠潜伏期缩短,还出现睡眠起始时的REM周期(REM睡眠始于入睡后20分钟内)。正常睡眠结构被破坏,觉醒次数增多。日间脑电图检查在睁眼时可见弥漫性的a波活动,称为矛盾性a反应。
发作性睡病患者常会出现自动行为和遗忘,易被误诊为复杂部分性癫痫。失张力性癫痫发作易与猝倒发作相混淆。但癫痫发作不会出现不可抗拒的睡眠发作。视频脑电图可以检测到临床发作事件,并同步记录发作期脑电图,可以很好的鉴别二者。
发作性睡病患者需要合理安排作息时间,强调有规律的工作和休息,尽量保证夜间获得充足的睡眠。如有可能可以安排时间定期打盹,以帮助患者维持比较满意的醒觉状态。由于发作性睡病的特殊临床症状,多数患者存在人际关系、家庭关系、工作关系等问题,严重影响生活质量,可能出现心理障碍。适当的心理支持和家人、同事、领导的理解和帮助可以使其增强治疗的信心,缓解抑郁症状。药物治疗可以选择中枢神经兴奋剂,如苯丙胺、盐酸哌甲酯、莫达非尼,副作用小。
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