先天性半椎体畸形是引起脊柱在矢状面和冠状面发生严重畸形的主要原因之一。传统上，对于年幼儿多采用观察、前后路融合、凸侧骨骺阻滞等方法，由于保留了结构性畸形，治疗效果难以肯定。我院自2000年2月至2005年6月采用一期前后路切除半椎体，椎弓根钉棒系统节段性内固定治疗9例4岁以内患儿，近期观察取得了满意疗效。

资料与方法山东省立医院小儿骨科王恒冰

一、一般资料

本组9例，男5例，女4例，年龄1岁6月~4岁1月。平均年龄2岁3月。半椎体位于下胸段、胸腰段和腰骶段，其中T9半椎体1例，T112例，T121例，L21例，L32例，L41例，L51例。站立位全脊柱摄片测定侧凸Cobb角及后凸畸形的度数。全部病例均行MR及三维CT重建，观察到3例多发性蝴蝶椎，2例合并脊髓纵裂，4例脊髓栓系，2例半椎体对侧肋骨并肋。B超检查发现1例一侧肾脏发育不良并肾积水，1例马蹄肾。

二、手术方法

全麻气管插管成功后，患儿侧卧位，半椎体凸侧在上，胸段半椎体通过切除半椎体上方1~2节段的相应肋骨，经胸膜外显露，腰段可经腹膜外入路，胸12~腰2经切开膈肌角，胸膜外和腹膜外贯通显露。结扎节段性血管后，辨认半椎体，半椎体与相邻上下椎体的椎间盘呈倒Y形，必要时可借助C型臂X线定位。沿半椎体向中线骨膜下剥离，以保护凹侧的大血管。定位明确后，先切除半椎体上下椎间隙的所有椎间盘，后切除上位椎体的下终板及下位椎体的上终板，最后切除半椎体及半椎体的椎弓根。切除半椎体及椎弓根时应紧贴骨皮质。观察该切口内无出血后暂敷料覆盖。

病人由侧卧位改侧俯卧位（图1），即身体向前方倾斜30°，不需要更换手术巾单。后正中切口，棘突及椎板的骨膜下显露，辨认半椎板，用窄的椎板咬骨钳咬除相应的横突、椎板及后侧剩余的椎弓根。术中应保护好硬膜囊及半椎体上下神经根。半椎体切除完整后,确定凸侧上下位椎体椎弓根钉进钉点：腰椎选择横突基底部与上关节面外侧缘交汇点，胸椎定点于横突上缘与上关节突的基底部中线。半椎板及椎弓根切除后，以神经剥离子循硬膜囊可探测到上下位椎弓根的内外缘；最后，结合前路的手术视野，确定椎体的位置，选用直径3.5 mm椎弓根钉(颈椎后路椎弓根钉棒系统，Cervifix)，直视下自后方置入椎弓根钉。前后路残留椎体、椎板间隙给予植入自体松质骨碎屑，将适宜长度的3.5 mm棒预弯后，与凸侧椎弓根钉相连并加压，直至椎间隙基本闭合。在加压过程中行脊髓监测，确定脊髓功能无影响后锁定装置。关闭前后路切口。术后石膏背心固定4~6个月。

2例合并脊髓纵裂的病人，先行脊髓纵裂骨嵴切除，半年后进行半椎体切除。4例脊髓栓系病人，2例于半椎体切除半年前，另2例于半椎体切除术后1年行脊髓栓系松解术。

结果

全部病例随访6~25个月，平均16月。手术时间210~270分钟，平均240分钟。术中出血量80~150ml，平均110 ml。术前节段性侧凸Cobb角30~65°，平均47°；后凸10~42°，平均22°。术后侧凸5~30°，平均15°，矫正率68%；术后后凸0~20°，平均11°，矫正率50%（图2-6）。无死亡和神经系统并发症。未发现内固定松动及短裂现象。

讨论

对于预计能引起脊柱侧凸加重的分节型半椎体切除术已达成共识，由于半椎体畸形所

致先天性脊柱侧凸的治疗存在许多危险因素，有关手术年龄和手术方式尚存在争议。考虑到

先天性脊柱侧凸较其他侧凸僵硬，尤其是可能有进展的畸形，延迟治疗将导致需要融合较长的节段，畸形严重的矫正困难，手术创伤大，神经并发症风险加大，故近几年趋向于尽早手术[1]。只要在麻醉的条件允许下，小年龄儿半椎体切除术具有手术创伤小、侵袭性小、神经损伤风险小的特点；其次，未发育成熟的先天性脊柱侧凸有一定的局部柔韧性，仅需短节段融合，早期手术不仅能取得较好的即可矫正，而且还能提高近期甚至远期的手术疗效[2，3]。

单纯后路手术较前后路联合手术的优点是是只需一个体位和切口，但操作困难，易损伤神经，切除半椎体时出血不易控制[4，5]，尤其是关键部位操作非直视下手术的缺点。另外，对半椎体上下的椎体终板无法彻底破坏，骨融合率受影响的可能性更大。单纯后路手术的手术时间和术中出血量比前后路手术没有明显减少。Ruf[3]报道一组1~6岁儿童单纯后路手术，平均手术时间243分钟，平均血液丢失635ml。我们的手术体会是一期前后路联合手术暴露清楚，前路直视下进行半椎体切除，椎体松质骨出血时，用骨蜡按压止血容易。前路手术时间约60~80分钟，失血30~50ml，后路切除半椎板、横突及椎弓根残留时间约50~70分钟，失血60~80 ml，安置椎弓根钉棒时间40~50分钟，其他时间30分钟左右。年龄越小，儿童的椎体越松软，手术失血越少。本组手术采用的体位是先侧卧前路胸膜外/腹膜外手术，切除半椎体后改侧俯卧位，即向前倾斜30°，不需要更换敷料及巾单，并无大的翻身动作，不至于脊柱的扭动引起脊髓的损伤。

鉴于儿童尤其是年幼儿，半椎体切除后内固定困难以及缺少合适的器械等因素，是否内固定尚无定论。我们认为内固定后增加矫形效果，提高骨融合率。国内有学者报道用Apofix固定，由于小儿的椎板较薄、软，凸侧加压有引起椎板骨折及滑脱的忧虑，Apofix无法对棒进行预弯，对腰椎半椎体切除后的重建腰椎前凸也受到了一定限制。椎弓根螺钉，贯穿脊柱三柱，较之椎板钩具有足够的力学强度，并能更直接、有效地进行脊柱矫正[6]。本组手术中利用椎弓根定位点，神经剥离子探寻椎弓根的位置和走向，前后路切口直视下同时暴露，三种措施结合来进行椎弓根钉的定位及置入，将脊髓损伤的风险减少到最低，本组9例平均年龄2岁3个月，最小年龄1岁6个月，均成功置入，随访时无器械断裂、移位及神经损伤的发生。对于更小年龄是否适合需进一步研究。关于小年龄儿使用椎弓根钉对椎弓根的发育有无影响，Ruf[7]进行了长期观察，结果是1~2岁年龄儿，椎弓根钉置入6~8年后，MR检查未发现椎管的狭窄和椎弓根生长延迟情况。

先天性脊柱侧凸多合并多发畸形，我们认为术前详细的临床及影象学评估十分重要。每一个病人均应行站立位全脊柱X线拍片，了解半椎体的位置及侧凸、后凸的程度。MR显示脊髓的病变，了解有无脊髓纵裂、脊髓栓系及椎管内异常，为减少手术风险，在行半椎体切除前，宜将椎管内病变给予解除。三维CT对脊柱的骨性结构显示清晰，对半椎体及相应的半椎板定位至关重要，为临床医生术前准备不可或缺的检查。

总之，一期前后路半椎体切除，节段性内固定完全可应用于小年龄儿。年幼儿（4岁以前）半椎体切除创伤小，出血少，融合节段短，矫正效果满意，是近几年开展的新技术。从理论上讲，去除了致畸因素，矫正效果能够得以长期维持，但目前均缺乏长期的随访观察。