生酮饮食是一种高比例脂肪、低碳水化合物以及适量蛋白质的饮食，主要用于治疗儿童难治性癫痫。生酮饮食起源于圣经，1920年开始在临床上用于治疗癫痫病，通过特殊饮食达到减少癫痫发作的目的。在生酮饮食过程中，机体利用脂肪降解产生酮体（主要是β-羟丁酸），在大脑中作为身体的储备能量，并产生抗惊厥的作用。山东大学齐鲁医院小儿内科李保敏

我们科室（山东大学齐鲁医院儿科神经病房）于2009年11月份开始应用生酮饮食疗法治疗药物难治性癫痫，取得良好效果，至今共开展了近200例患者，其中80%的患者都有效果，更有20-30%的患者可以完全无发作。生酮饮食特别对婴儿痉挛、Doose综合征、Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征、结节性硬化、葡萄糖载体I缺陷病等都有很好的疗效。

生酮饮食至少坚持3个月，这期间家长作好饮食的记录、发作的情况和其他生活情况，精神、语言、运动方面的改善，临床脑电图的改变等，综合评估生酮饮食的效果。

生酮饮食的适应症和禁忌症  

适应症

禁忌症

难治性癫痫： 婴儿痉挛

脂肪酸的转运或氧化缺陷症

Dravet综合征

酮体合成或分解障碍

LGS

线粒体疾病

Doose综合征

严重的肝脏疾病

结节性硬化

丙酮酸羧化酶缺陷

葡萄糖载体蛋白1（GLUT-1）缺陷症

不能配合治疗的病人/看护人

癫痫持续状态

自闭症、肿瘤、肥胖

生酮饮食的住院经过

    生酮饮食住院治疗的时间为一周，期间由我科专职生酮饮食营养师进行生酮饮食宣教、如何进食生酮饮食、副作用的处理和出院后的培训等，详细过程如下：

1、入院常规检查，包括血尿常规、肝肾功、血脂、生化、腹部和泌尿系B超，脑电图（近期做过可不做），抗癫痫药物血药浓度，遗传代谢筛查

2、禁食：结果均正常后，中午12点开始禁食（15-24h），禁食期间从晚21:00监测血糖、血酮，6小时1次；直到酮体达到要求指标，停止禁食，食用酮食。

3、生酮饮食：开始进食全天热卡的1/3，第二天2/3，第三天全量，期间仍监测血酮、血糖，使酮体达到稳定值

4、观察副作用：如低血糖、酮症过度、胃肠道反应等，并教给家长如何预防。

5、出院前的宣教：告知家长出院后的注意事项、定期复查项目；记录好患儿的饮食、发作和运动量等活动。

6、定期复查：血尿常规、肝肾功、血脂、生化、腹部和泌尿系B超，脑电图，抗癫痫药物血药浓度。

生酮饮食的维持

患儿出院后，营养师会继续跟踪指导，并根据患儿的情况作出精细调节，调整后的信息和病情变化，会及时反馈到主管医生。另外，生酮饮食以外的情况，患儿可直接去门诊就诊。

生酮饮食的终止

生酮饮食至少坚持3个月，综合评估饮食效果，如果有效，一般要维持生酮饮食1-2年，然后逐渐降低饮食比例，直至酮体消失。如果无效，每周减小生酮饮食的比例，直至酮体消失。

生酮饮食期间药物的变化

生酮饮食期间药物是不变的，如果生酮有效，可以考虑减少抗癫痫药物，此时，建议去门诊调药。

寄语

生酮饮食是一种相对比较复杂的饮食过程，家长在确定做饮食前，一定要做好心里准备，了解全面后再入院治疗。生酮饮食互动交流QQ群：

祝：

   早日康复