原发免疫性血小板减少症(ITP)诊断

　　(一)临床表现

　　出血倾向 ITP的临床以皮肤黏膜出血为主，一般来说，患者出血的严重程度与其血小板计数负相关，但仅用血小板计数来评价患者出血的严重程度，不够全面与客观。中华医学会血液分会推出ITP出血评分量表(草案)见表1

　　乏力 乏力是ITP患者的临床症状之一，部分患者表现的更为明显。

　　血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病。

　　(二)诊断要点：

　　ITP的诊断目前仍然是临床排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标。其诊断要点如下：

　　①诊断ITP至少需要2次以上化验血小板计数减少，同时需要做血涂片检查血细胞形态，血细胞形态检查可以排除假性血小板减少(血涂片可见血小板聚集)、遗传性血小板减少(血小板形态异常)、TTP、DIC、白血病(血涂片可见幼稚细胞)或其他恶性肿瘤相关的血小板减少等。

　　②患者一般脾脏不增大。仅有不到3％的成人ITP患者伴有轻度脾肿大，所以如果患者存在脾脏肿大，需要排除脾亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。

　　③通过详细询问病史、全身体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少症，如:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。

　　④诊断ITP的特殊实验室检查:包括血小板抗体的检测和血小板生成素(TPO)的检测。不作为诊断ITP的常规检测方法，一般在ITP的诊断遇到困难，或用于一线或二线治疗失败的患者进行诊断再评估。

　　(三)分型与分期：

　　新诊断的ITP 确诊后3个月以内的ITP患者

　　持续性ITP 确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者

　　慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者

　　重症ITP 指血小板<10×10^9/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。

　　难治性ITP的标准：必须同时满足所有3个条件：

　　①脾切除后无效或者复发;

　　②仍需要治疗以降低出血的危险;

　　③除外了其它引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。