一、前言

     脑静脉血栓形成(Cerebral Venous and Sinus Thrombosis CVT)是一种并少见的缺血性静脉性中风，占所有中风的0.5%， Ribes于1825年首次报道此病。它包括三种类型： （1）皮质静脉血栓形成:很少单发,而多伴发DST。 (2)硬脑膜窦血栓形成(dural sinus thrombosis , DST)。 (3)大脑深静脉血栓形成(deep cerebral venous thrombosis , DCVT)。 脑静脉血栓形成多见于孕妇、口服避孕药的女性以及45岁以下的年轻人群，风险最大的时期是妊娠晚期和产后前4周，女性中， 73%的脑静脉血栓形成发生在刚刚分娩后，其预后也不像以前认为的那样差，绝大多数预后好，死亡率小于10%（以前报道死亡率高达30%-50%）。山东省千佛山医院神经内科王爱华

二、脑静脉解剖学特点

     1. 静脉无肌纤维，无收缩力，无瓣膜，不与动脉伴行。2.大脑静脉有丰富的吻合支。浅、深静脉均先注入硬膜窦，上矢状窦也引流板障静脉的血液。3.静脉压与颅内压接近。

三、病因

     1.先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症、Leiden V因子突变、血栓素基因突变等。2. 感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。3. 免疫性疾病：SLE、Wegener’s肉芽肿，肉状瘤病和 Behcet’s病、溃疡性结肠炎和克隆病等。4.获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。5. 血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等。6. 药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。7 .外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等等。8. 其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST。9. 约15%的CVT病例病因未明（20-25% ）。

四、CVT临床症状

      CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以“模仿”许多种疾病的临床表现。临床表现取决于血栓形成部位、范围、进展速度、静脉侧支循环情况、继发的脑实质损害的范围和程度、是否有感染。最常见的症状和体征依次为：头痛（80-90% ）、癫痫发作（40% ）、局灶性神经功能缺损、意识障碍、视神经乳头水肿等。头痛和视乳头水肿或复视者，即使无其它局灶体征仅提示特发性颅内高压时，也应考虑CVT。少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发性颅神经损害等。

五、影像学诊断

    （一）CT:  CT为神经科急诊首选方法，虽有约25-30% CVT的CT表现正常，但可用于排除其他病变。1. CT直接征象：（1）条索征：指增强后上矢状窦后角可见一空的三角形影，阳性率为70 % 。CT平扫上矢状窦呈高密度。（2）三角征(空delta征)：条索状征指栓塞的静脉增强前所见， CT平扫见于皮层静脉、直窦及Galen静脉等部位高密度。2. CT间接征象：出血或出血性梗塞，基底节和双侧丘脑梗死，脑室缩小（颅内压增高、脑水肿）等。

    （二）、MRI:  在MRI上血栓信号因时间不同而异：发病后1～5 d , 正常血管流空现象消失,T1 等信号,T2 低信号; 发病6～15 d ,T1、T2 均为高信号; 16 d～3 个月, T1、T2 信号减弱, 流空信号逐渐增强; 持续闭塞表现为发病4个月后, 有些病人仍可见持续的管腔内等信号, 无正常流空信号。单纯使用MR诊断有一定的限制，因为在急性血栓的超早期，由于血流伪迹的影响可导致假阳性结果，在T1和T2加权像上不能显示出高信号改变。在发病后的3-5天，静脉中的血栓在T1上呈等信号、在T2上呈低信号，有时也不易与正常静脉鉴别；

   （三）、MRV: MRV可很好地显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用MRV不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。因此用脑MR检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRV发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄，二者结合使用被认为是目前诊断CVST的金标准

    （四）DSA:  DSA用于不能做MRI和MRV或诊断不清的病人，特别是孤立的皮层静脉血栓形成的病人。最佳征象-静脉或静脉窦部分/完全充盈缺损优点：动态观察血管内血栓形成的变化，为临床治疗，尤其是介入治疗提供客观依据。典型的征象：1. 部分或全部脑静脉/窦充盈缺损。2.静脉期见皮层静脉显示差或突然截断，或一小的无血管区由扩张的螺旋状侧枝包绕，提示脑皮层静脉血栓形成。3 排空延迟：DSA显示脑动静脉循环时间（从颈内动脉颅内段显影开始，至静脉侧窦显影消失）均明显延长至11秒以上，最长达20余秒。

    （五）、D-二聚体：CVT病人的D-二聚体水平变化范围很大，并且没有特异性。但在发病早期大多数病人D-二聚体水平升高，故D-二聚体水平不高的患者患CVST的可能性不大，但不能除外患CVT。最近的一项对26例CVST患者的研究表明，在发病22天内，其中的20例D-二聚体升高（27），所以对D二聚体升高的可疑患者应急诊行MR和MRV检查已明确是否患有CVT。

六、治疗及预后

      治疗方法包括针对诱因的治疗如抗感染、停用口服避孕药等抗凝(肝素、华法林)、溶栓（尿激酶、t－PA) 、减轻脑水肿、抗癫痫等。治疗原则：无论是否存在ICH，启动有效抗凝剂量的UFH或LMWH，之后应用维生素K拮抗剂治疗

     （一）抗凝治疗：急性期后口服抗凝药的最佳疗程尚不清楚；静脉窦血栓形成属于很严重的静脉血栓，因此长期治疗的标准要适当放宽。如果CVT 继发于可迅速消退的危险因素，口服抗凝治疗可持续3个月。对于原发性CVT 、合并颅外静脉血栓形成以及具有轻度遗传性血栓形成倾向的患者，如蛋白C 和蛋白S 缺乏、杂合性Ⅴ 因子Leiden 突变或凝血酶原G20210A 突变，推荐口服抗凝治疗6~12 个月。对于存在严重遗传性血栓形成倾向的患者，如抗凝血酶缺乏、纯合性Ⅴ因子Leiden 突变或≥2 种血栓形成倾向，其复发风险很高，应考虑长期抗凝治疗。对于具有≥2 次原发性颅外静脉血栓形成客观证据的患者，也推荐永久性抗凝治疗。 

    （二）纤维蛋白溶解治疗：研究显示应用抗凝治疗的CVT患者中扔有9-13%结局不良，单用抗凝治疗可能溶解不掉大的、广泛的血栓，单用抗凝治疗CVT的部分或完全再通率47-100%。总的来说，如果抗凝治疗下仍继续临床恶化或颅内压持续升高，应用溶栓治疗可能有效。大部分样本均是小样本量的。

    （三）阿司匹林：目前没有对照试验或观察性研究直接评价阿司匹林在CVT治疗中的作用。

   （四）类固醇激素：类固醇激素可能有助于减轻血管源性水肿，但激素亦能增加高凝性。指南推荐：即使CT/MRI提示脑实质损害，亦不能推荐使用类固醇药物，除非存在其他潜在疾病需要类固醇药物治疗。

   （五）溶栓和介入治疗：经微导管rtPA或尿激酶局部溶栓治疗CVT，迄今为止仅有少数小样本研究，其给药方法也无统一规范，一般团注后持续或间歇给药直至再通或部分再通，同时给予全肝素治疗。介入治疗包括球囊扩张、支架植入、静脉窦内置管溶栓、颈动脉内溶栓治疗等在国内外均有成功的个例或小样本报道。

   （六）对症治疗和病因治疗：抗癫痫治疗，降颅内压治疗，感染性者应用广谱抗生素治疗，外科治疗，全身性疾病的治疗等。当发现高凝状态时，应考虑长期抗凝治疗，如果病人有先天性血栓倾向，应作为遗传危险因素进行家族流行病学调查，并给予预防性治疗。