胸壁骨肿瘤占全身骨肿瘤的7%~8%,多数胸壁骨肿瘤为恶性,85%~90%发生在肋骨,10%~15%发生在胸骨,男女比例2∶1。可发生在任何年龄,年龄越大,恶性胸壁骨肿瘤的可能性越高。临床常见良性胸壁肿瘤有:纤维异样增殖症、软骨瘤、骨软骨瘤和硬纤维瘤等;常见恶性胸壁骨肿瘤有:软骨肉瘤、骨髓瘤、骨源性肉瘤和尤因肉瘤等。
症状体征
缓慢增大的胸壁包块,20%~25%无症状。最终引起胸部疼痛,胸痛症状在恶性骨肿瘤更为常见。
诊断检查
诊断:依据骨肿瘤活检。
1、开放活检 目的是对良性可能性较大的病变切除活检,最好有病理科、放射科医师会诊,切除活检很适于恶性病。操作方法:纵行切口;锐性分离直达肿瘤,要穿过肌肉组织,不要走肌间;未受累的解剖间隙不应显露;避开所有大的血管神经,以免污染;整块切除反应的组织、假包膜、包膜和整块瘤体,用福尔马林固定或送冷冻;骨创面应尽可能缩小,避免感染;创面严密止血;有效的伤口引流;如果活检后继续做切除术,应更换器械。
2、针吸活检 仍属于开放性活检,活检路径应在可切除范围内,细针活检:
①依赖有经验的病理学家的细胞学分析;
②准确率为65%~95%(取决于采集的标本量);
③不能做免疫组化分析。
芯针活检:
①为一种戳卡结构,外套管包住针芯,抓取组织标本;
②较细针穿刺可得到更多的样本,可以做免疫组化分析;
③准确率为75%~95%。针吸活检的不利因素有:可能穿到的为肿瘤坏死部位,因而不能做出诊断,或取到的组织可能是肿瘤周围的反应组织,不能代表实际的肿瘤,相对而言,冷冻切片就没有这些缺点。
3、冷冻切片 如果标本足够、且为病变组织,可明确诊断;如果病变为炎症,需做培养;可明确是否需要进一步检查;可快速诊断,以决定进一步的治疗(手术)。
鉴别诊断
影像学检查可鉴别胸壁肿瘤与肺部肿瘤,MRI 可用于区分软组织肿瘤与血管病变。
治疗方案
如果考虑为胸壁骨肿瘤,应尽力切除,而避免切开活检。应整块切除受累的肋骨,不要顾忌胸壁缺损。肿瘤巨大、不能切除者,应尽力活检以得到病理诊断。穿刺活检适用于诊断转移病灶和骨髓瘤,胸骨肿瘤应行胸骨切除术。
胸壁重建原则:胸壁肿块切除所造成的胸壁缺损,如面积<5cm 的胸壁缺损,特别是位于后胸壁其外表有较厚肌肉保护者,不需重建胸壁。>5cm 的胸壁缺损需行胸壁重建术,特别是在前或外侧胸壁者,必须行胸壁重建。因为大面积的胸壁软化不但严重削弱肺的通气功能,也影响患者术后排痰能力,这是患者早期死亡的主要原因之一。胸壁重建一般采用以下方法:
1、自体组织重建法 较小的胸壁缺损可利用局部肌层,皮层及皮下组织加以修补固定。术后早期的反常呼吸运动一般会随着组织的愈合和硬化而逐渐消失。较低位的缺损常可利用膈肌进行部分或全部缝合修补加固。必要时可捻搓膈神经分支使局部膈肌瘫痪膨出,然后将其缝合于缺损周边。在有胸膜粘连或增厚的病例,有时可将肺缝合于缺损周边加以修补。采用游离阔筋膜修补缺损,因缺乏硬度,现已被合成材料所取代。转移带蒂背阔肌或胸大肌修补缺损,或加以其他方法辅助,也是较好的方法。女性病例有时可转移同侧或对侧乳房以修补缺损,其本身创面可用植皮方法修复。胸骨的部分或全部缺损可利用两侧胸大肌在中线互相对拢缝合修补。还可利用带血管蒂大网膜移植修补。
2、人工合成制品重建法 对于较大的胸壁缺损,如果只用自体组织常常因不方便或材料不足而无法达到满意的胸壁修复作用。这种不满意的胸部重建,往往导致术后肺功能不足和呼吸系统并发症的重要原因。应用人工合成制品大大提高了胸壁重建的效果。曾一度被推荐应用的合金类(如钽片、钽网、不锈钢制品)以及其他纤维玻璃布等,因临床实践证明有较严重的缺点,正在被淘汰。近几年文献多推荐Marlex 和Prolene 作为修补胸异物反应较小,有时甚至在感染组织中也能存留。另外,有机玻璃材料制成品也不失为一种较好的修补材料。
预后及预防
预后:胸壁骨肿瘤手术死亡率低,对肺功能影响小,长期生存率达50%~70%,软骨肉瘤预后最好,切除范围越广泛预后越好。术后放、化疗可改善生存期。
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