【概述】

　　颅内神经鞘瘤约占全部脑瘤的10％，听神经瘤则占颅内神经鞘瘤的90％以上，大多数发生于听神经的前庭部分，少数可发生于该神经的耳蜗部分，好发于中年人，高峰年龄30~50岁。听神经瘤大多单侧性，少数为双侧。

　　【病理】

　　听神经瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可呈结节状，其形状与大小取决于肿瘤的生长时间。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆，易于钳取，但有的质地较韧。瘤组织内常有大小不等的囊肿，大小自数毫米至数厘米直径不等，内含有淡黄色透明囊液。肿瘤与小脑邻接处黏着较紧，但一般不侵犯小脑实质，分界清楚。由于肿瘤的生长方式是起源于蛛网膜外，随着肿瘤的逐渐增大，使肿瘤的表面覆盖一层蛛网膜，有时包裹着一定数量的脑脊液，初看似乎象一蛛网膜囊肿，在这一生长过程中，使与听神经前庭支伴行的耳蜗支及面神经走行于肿瘤包膜和蛛网膜的夹层中。

　　肿瘤的血供主要来自小脑前下动脉。该动脉自基底动脉的下1/3段侧面分出，在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，再分成若干小支进入肿瘤组织。此外，从基底动脉分出的小脑上动脉、桥脑动脉、内听动脉及由椎动脉分出的小脑后下动脉等，也都可有分支供应肿瘤。在与小脑相接触的表面亦可接受来自小脑表面动脉的血供。肿瘤的主要静脉回流通过岩静脉进入岩上窦。

　　【诊断要点】

　　临床表现

　　听神经瘤的病程很长，自发病到住院治疗期限为3.6~4.9年，症状存在时间可自数月至十余年不等。本病的首发症状几乎都是听神经本身的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋。耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，呈连续性，常伴听力减退。在吵杂环境中辨别语言能力的下降是听神经瘤患者早期听力下降的典型表现。由于本病的头昏、眩晕都不剧烈，也不伴有恶心、呕吐，常为病人所忽视。听神经瘤主要引起脑桥小脑三角征群，包括听神经前庭支及耳蜗支的功能障碍，各邻近脑神经的刺激或麻痹症状，小脑症状，脑干症状(包括各长传导束的功能障碍)，后期出现颅内压增高症状等。Cushing对听神经瘤的症状作了较详细的描述，症状出现的程序为：

　　①耳蜗及前庭神经的症状;

　　②小脑性共济运动失调;

　　③邻近脑神经受损症状，如病例面肌抽搐、面部感觉减退、周围性面瘫等;

　　④颅内压增高症状;

　　⑤晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小脑性危象，呼吸困难等。但它只适用于某些典型的听神经瘤患者，不典型患者常不符合。

　　根据肿瘤的大小及其相应的临床表现可将肿瘤的发展过程分为4期：

　　第一期：管内型，直径<1cm，位于内耳道内，仅有听神经受损的表现。

　　第二期：小型肿瘤，直径1~2cm，除听神经症状外可出现邻近脑神经症状如三叉神经，也可有小脑功能障碍，但无颅内压增高，脑脊液内蛋白含量轻度增高，内听道有扩大。

　　第三期：中等型肿瘤，直径2~3cm，除上述症状外有后组颅神经及脑干功能的影响，小脑症状更为明显，并有不同程度的颅内压增高，内听道扩大并有骨质吸收。

　　第四期：大型肿瘤，病情发展已到晚期，阻塞性脑积水表现严重，脑干受损亦很明显，有的甚至有意识障碍甚至意识不清，并可有角弓反张样强直性发作。

　　鉴别诊断

　　对成年人的不明原因的耳鸣，伴有进行性听力减退者，应予充分重视，切勿轻易排除听神经瘤的可能，需进行下列检查。

　　1、听力试验

　　可区别耳聋是传导性的还是感音性的。传导性耳聋气导<骨导，感音性耳聋则气导>骨导。骨导比较试验(Weber)，传导性耳聋音偏患侧，感音性耳聋音偏健侧。

　　电测听检查更为准确，对听神经瘤的早期诊断具有较大价值，可获得以下特征：

　　①患者的听力减退符合神经性感音性耳聋;

　　②双耳交替响度平衡试验没有复聪现象，复聪现象是鉴别耳蜗型感音性耳聋与神经性感音性耳聋的重要方法;

　　③Bekesy听力测验，根据间断音与持续音的相互关系分为4型，Ⅲ与Ⅳ型多为听神经病变。

　　2、前庭功能试验

　　听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水(变温)试验几乎都能发现患侧的前庭功能有损害的现象(反应完全消失或部分消失)。前庭直流电刺激试验是另一种鉴别终器病变和神经病变的方法。当直流电刺激前庭系统，眼球震颤的快相总是向阴极一侧。如周围神经元及前庭终器被破坏，这种反应仍然存在，如周围神经元及前庭神经纤维破坏，则直流电反应完全消失。因此这一方法可用来作早期诊断以区别听神经瘤与耳蜗病变。

　　3、头颅平片

　　主要表现是内听道的扩大、骨侵蚀或骨质吸收，大多数病例均可见。正常的内听道宽度为4~7mm，平均为5.5mm，可有1~2mm的差异。超出这一差异具有诊断意义。肿瘤较大者还可以引起岩骨嵴的破坏，甚至形成骨缺损，破坏的边缘锐利而整齐。听神经瘤如引起颅内压增高者可兼有颅内压增高的X线表现。

　　4、CT检查

　　仅位于内耳道内的听神经瘤或侵入脑桥小脑三角直径小于1cm的小肿瘤，可无异常发现，除非作岩骨的连续CT扫描。肿瘤较大，则表现为圆形或分叶状低密度病灶，边界清楚，与岩骨后缘紧密相连，部分病例肿瘤呈等密度，边界不清，少数呈略高密度。77％~95％内耳道呈锥形或漏斗状扩大，第四脑室受压变形向对侧移位或完全闭塞，梗阻上方脑室有不同程度扩大，病侧脑桥小脑三角池多闭塞，偶可见残存部分扩大。增强检查，肿瘤多有明显强化，强化区内常有大小不等的密度区，代表囊变或坏死部分。低密度区有时扩大几乎占据整个肿瘤，仅周边发生强化，偶发生肿瘤内出血，并可见瘤壁内环状强化。

　　5、MRI检查

　　在MRI图像上，与邻近脑组织相比较。肿瘤在T1加权图像上表现为略低信号或等信号，T2加权图像上则表现为明显高信号。肿瘤可为实质性肿块或部分囊性变。注射Gd-DTPA增强后，其实质部分出现增强，信号明显上升，囊性部分无强化。MRI影像诊断是诊断听神经瘤最为可靠的方法。MRI增强薄层扫描可诊断和早期发现小听神经瘤，是目前公认的最可靠的方法。

　　听神经瘤的MRI表现

　　【治疗概述】

　　听神经瘤为良性肿瘤，治疗原则为手术全切除，可获得根治，但有时由于患者的体质条件、肿瘤解剖上的关系等原因不能做到全切除，同时面神经、听神经的功能也不能保留，甚至可危及生命。近年来由于显微神经外科技术的应用和对肿瘤的早期诊断，大大提高了肿瘤的全切除率，面神经解剖和功能的保留已达到了一个较高的水平，降低了手术死亡率。目前已进入争取保留听力功能的时代。

　　手术治疗

　　【手术方式的决定】

　　听神经瘤的手术有3种入路：

　　①单侧枕下入路：为最常用的传统入路。优点为显露好，可以保留听力和面神经功能。缺点为手术损伤大，必须暴露并牵拉小脑，手术时间较长。

　　②经迷路入路：常规用于小肿瘤伴听力完全丧失的患者。其优点为手术完全在硬脑膜外，很少对小脑和脑干造成骚扰，危险性小。主要缺点是造成听力的永久性丧失。

　　③颅中窝入路：手术在耳上硬脑膜外操作，适用于小肿瘤。优点为可保留听力，主要缺点为牵拉颞叶。3种手术入路各有其手术适应证，除一些肿瘤直径<3cm而有手术的相对或绝对禁忌证者可首先采用立体定向放射外科如γ刀和X-线刀进行治疗外，可根据肿瘤的大小、位置、听力损害程度、患者年龄、神经外科医生的习惯和爱好不同采用恰当的入路进行手术治疗，术式的选择并无绝对的标准。

　　这里介绍一些近代学者的观点。

　　1、中等大小肿瘤(2.5~4.0cm)伴听力丧失最为常见。虽然肿瘤对脑干已有程度不等的压迫，但临床症状很少。到目前为止，很少可能籍手术达到恢复已经丧失的听力，因而可采用枕下入路或经迷路入路。目前大多数都可以根治并保留除听神经外所有脑神经的功能。

　　2、大型肿瘤(>4.5cm)伴听力丧失　以最常用的枕下入路为好，能清楚辨别各脑神经之间的关系并从肿瘤包膜上进行分离。也有人选用经迷路入路，但全切除比例要明显减少。这类病员如有梗阻性脑积水，术前先做分流术或脑室外引流术较为安全。

　　3、小肿瘤(<2cm)伴听力丧失　经迷路或枕下入路均比较容易切除，不能认为小肿瘤就能保留听力。但如果听力不是完全丧失，仍应首选枕下入路以试图进行听力的保留。如为老年人，从安全角度出发可首选经迷路入路。另外，立体定向下放射外科也可选择，但最终不能保留听力。

　　4、内听道内肿瘤　这类肿瘤发现时听力基本上完好，临床上只有耳鸣或轻度的听力丧失。可选择枕下入路或中颅窝入路。经迷路入路是最安全的方式，但却牺牲了听力。

　　5、老年体弱患者伴大听神经瘤　身体状况良好的老年患者能承受大听神经瘤的全切除，并保留包括面神经在内的受损脑神经，只是术后恢复的时间明显延长。但是伴有其他疾病的患者耐受全切除手术的能力很差，糖尿病、高血压均可增加手术死亡率，这种情况下经迷路入路行听神经瘤囊内切除乃是最佳选择，病员恢复时间短，造成脑功能缺失症状的危险很小，肿瘤复发时仍可再次进行手术。

　　6、老年患者伴小肿瘤　如果听力丧失，立体定向下放射治疗是较好的选择。如果听力完好可继续随访，第1年每3个月1次，第2年每半年1次，以后每年1次。偶尔肿瘤会很快长大，可根据全身情况选择术式。只要肿瘤保持在很小的体积，而且症状无明显进展，老年人的小肿瘤可以不作手术。

　　7、年轻病人伴小肿瘤或内听道内肿瘤且尚有听力存在　理论上这是目前最有机会保留听力的一种手术。颅中凹入路是切除内听道内肿瘤的最好入路。虽然听神经瘤的生长速度不能确定，但年轻病员的小肿瘤无疑会增大，因此主张积极手术治疗。至目前为止尚没有资料显示这类病员的听力究竟能否得到保留，因而仍是当前需努力探讨和解决的问题。

　　8、听神经瘤伴对侧听力的丧失　对于大的肿瘤除了手术别无选择。手术应尽一切努力完整保留第Ⅷ脑神经，目前已有人采用耳蜗植入物等现代技术来增加听力，但效果尚不肯定。如果症状不太严重可推迟手术，直至学会哑语并有充分思想准备后再行手术。

　　9、双侧听神经瘤　患者均为神经纤维瘤病的患者。治疗的目的是保留听力的时间越长越好，以争取时间学习哑语。一般先切除已失去听力的一侧肿瘤，等对侧症状严重时再做另一侧肿瘤。但如果大的肿瘤侧有听力而脑受压症状严重，则只能先行大肿瘤的切除术。在神经纤维瘤病的桥小脑角肿瘤中，有些肿瘤不是来自听神经，而是来自面神经，则这种较少见的病例可望获得听力的保留。

　　【面神经的保留与恢复】

　　目前无论肿瘤大小均可以设法保留面神经，即便在术中离断，多数亦可进行吻合。术中无面神经损伤，但有功能缺失的恢复时程差别较大，可根据下述情况进行判断。

　　1、术后面神经功能正常的患者虽有轻度的面肌无力，但一般数天即可恢复。

　　2、术后面神经功能正常，但逐渐在24~72h内发展成明显面瘫，如为部分性瘫，一般数周至数月内可恢复，如果为完全性面瘫则需3~6个月的恢复时间。

　　3、术后面神经功能正常而在术后几天内突然完全面瘫，患者可确切地说出发生的时间，被 认为由血管因素引起，恢复很慢，6~12个月或更长。

　　4、患者麻醉清醒后即有部分面瘫，但并不加重，大多于数周至数月恢复。

　　5、清醒后面瘫由部分性逐步发展成完全性，大多在3~6个月恢复。

　　6、醒后即全瘫者很难预测恢复的比例。术中看上去面神经完好的可能要1年而术中神经明 显变细者却可在数月内恢复。

　　术中神经切断并作了无张力端端吻合者，面神经功能的恢复至少需等待1年。如果1年后仍临床上和肌电图上神经恢复的迹象，则有理由作神经移植。面神经移植前应采用面肌刺激 以保持健康的面肌张力。神经移植可选用舌下神经或副神经的胸锁乳突肌支。

　　【影响保留面神经的因素】

　　1、肿瘤的性质巨大、质硬、包膜菲薄和血供丰富的肿瘤，手术时容易导致面神经损伤，其中尤以血供的影响最大，血供丰富的肿瘤手术时出血较多，血液布满术野，神经的行径不易辨认，操作时易被误伤。

　　2、神经被肿瘤牵伸的长度面神经未被显著拉长，长度小于3cm者容易保留。

　　3、术前面神经的麻痹程度，术前有明显面瘫的患者，其面神经已被肿瘤推压成薄片，外观犹如一条纤维带，手术游离神经时会导致神经离断或将神经轴突损伤。20％的患者可于术后发生迟发性面瘫，这与术后内耳孔处面神经发生水肿有关，虽然大多数可完全恢复面神经功能，但有一部分患者可发生轻瘫或全瘫，因此术中做内耳道底至膝状节的面神经迷路骨段骨减压，并用地塞米松浸润的明胶海绵置于水肿改变的神经附近，常能获 得较好的疗效，并可避免全身用药的副反应。

　　术后由于面瘫、眼睑闭合不全、部分角膜及巩膜暴露干燥，可引起眼部感染和角膜炎，应用金霉素眼膏将患眼封住，并加用眼罩保护;如术后三叉神经功能亦有障碍，角膜失去感觉、营养性角膜溃疡极易形成，足以导致患眼的眼内感染而失明，应尽早作眼睑缝合，待三叉神 经与面神经功能部分恢复后才可拆开。

　　听神经瘤手术有时由于后组脑神经及脑干功能受到影响，可出现暂时的吞咽困难，咽喉及咳嗽反射消失等情况，极易引起吸入性肺炎和窒息，因此术后1~2d内应禁食，如此后仍未恢复，应给予鼻饲，鼓励患者咳嗽，以保持呼吸道通畅。如术后病人虚弱，意识不清，或不能自行咳痰者，为防止呼吸道的阻塞，应作气管切开。近期不少听神经瘤的大宗病例报道的手术死亡率已极低，有的甚至为零。但仍有少数患者需分期手术。脑干粘连部分的不适当分离可引起肢体瘫痪，小脑的过度牵拉和分离损伤可引起小脑功能障碍。最多的并发症为脑脊液漏。

　　治疗技术 立体定向放射治疗(STR)的原理是应用聚焦的放射束杀死肿瘤细胞而保持邻近的正常组织结构。刀系统、直线加速器及回旋加速器组成STR的优点是可以1次完成治疗，并可在门诊或最多住院1~2d。STR的治疗目的是抑制肿瘤生长，但肿瘤并未消失，肿瘤细胞仍然存在，有出现潜在生长的可能。STR的并发症与显微手术切除听神经瘤相同。包括有面瘫(17％~32％)与面部麻木(19％~34％)。脑神经缺失是迟发的，多在STR后5~6个月出现，长期听力保存者约占25％。一般认为，放射治疗限于不能或不愿手术者。