患者女性，40岁，活动后胸闷气促1月入院;体查无特殊，双肺呼吸音稍低，心率80次每分，律齐无杂音

　　诊断：肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)

　　依据：

　　1、患者女性，40岁，育龄妇女，

　　2、活动后胸闷气促1月入院;体查无特殊，双肺呼吸音稍低，心率80次每分，律齐无杂音;

　　3、影像表现:双肺广泛囊状影，双肺野弥漫性蜂窝状改变，夹杂弥漫性毛玻璃样影及小淡薄结节样影，伴多发肺大泡，

　　据病史考虑肺淋巴管腺肌病可能性大

　　鉴别诊断：

　　(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺):其囊性气腔直径为1mm~2.5mm,分布多不规则,壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚,此外尚有肺容积缩小,支扩和结构明显变形,外周胸膜下改变明显。

　　(2)神经纤维瘤病:此病亦可见囊状气腔,但其分布与PLAM不同,囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。

　　(3)支气管扩张:其囊腔沿支气管分布,且壁厚,常有液平,囊状影在肺周围少见,足以与PLAM相鉴别。

　　(4)肺组织细胞增生症X:与PLAM相似,但囊状影的同时有多发结节影,结节内见空洞,肺间质呈结节状,网状改变,且结节和囊样病变多位于两肺上叶,无乳糜胸水。

　　(5)肺气肿:与PLAM相仿,鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚,多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构,在低密度影之中可见小叶中央动脉;而LAM囊腔大小趋一致性,分布均匀,有明确均匀薄壁,血管影位于囊状影边缘外,且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史,年龄,性别有助于鉴别。

　　治疗：目前无特效治疗方法：对症及支持治疗;激素治疗;肺移植。

　　预后：本病预后较差，大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍，最终死于呼吸衰竭。