胆总管、主胰管与十二指肠乳头部的结合处是人体内精微的结构,它受解剖学构型、括约肌功能、内分泌调控、神经支配等共同和谐地调节。胆道系统的解剖变异十分常见,胆胰管的连接方式在不同的个体中也存在较大的差异。约85%的人胆总管与主胰管在十二指肠壁内段以锐角(41.4°±5.3°)汇合形成“共同通道”,长度多在4~12 mm之间并随着年龄逐渐增长。“共同通道”周围环绕的Oddi括约肌在机体神经与体液双重调控下控制和调节胆总管与胰管的排放,维持正常的胆道与胰液的分泌压力,防止胰液和十二指肠内容物反流入胆管。如果胆管和胰管在十二指肠壁外汇合、成直角汇合,使“共同通道”过长,可导致胰液和胆汁过早混合。这种情况造成的先天性发育畸形,现已被认为是一组独立的外科疾病,并能导致多种相关外科疾病的发生。我们称这组独立的外科疾病为胰胆管合流异常(pan―creaticobiliary maljunction,PBM)。
PBM在临床上与多种外科疾病关系密切,大致有:(1)畸形:如先天性狭窄、闭锁、憩室等,特别是小儿的先天性胆管扩张症(1969年Babbitt提出本病与PBM有关,此后许多学者经临床观察和动物实验研究发现此病与PBM关系密切)是目前广泛公认的病因之一。(2)炎症:由于PBM的存在,导致胰管内压力高于胆管内压,胰液逆流入胆管,形成胆道的炎症,或由于胆管内压增高,大于胰管内压时,胆汁逆‘流入胰管,形成胰腺炎等。(3)肿瘤:包括恶性肿瘤与十分罕见的良性肿瘤,其中以胆系肿瘤的发病率最高。我们以前的研究也证实,PBM患者存在某些瘤基因的错表达(EGFR、COX-2)。日本学者Funabiki等报告了PBM与胆管癌、胆囊癌、胰腺癌的关系:日本PBM人群中,胆管癌和胆囊癌的发病率为10.4%,是普通人群患病风险的285倍,若单就胆管癌而言,甚至高达800倍。PBM患者中,胰腺癌的发病率为0.8%,是普通人群患病风险的49.4倍。可见,PBM是胆胰结合部肿瘤的高危因素。(4)其他:已证明PBM与胆管结石、非结石性胆囊炎及胆源性胰腺炎等胆胰疾病关系密切。
综上所述,PBM与许多外科疾病关系密切。然而,PBM的诊断却是一个相当困难的临床问题。一般认为,成人共同通道长度≥15 mm、儿童≥5 mm即可诊断为PBM。然而,部分共同通道较长的人,也可因胆胰管末端括约肌健全而不发生胆胰反流;部分胆胰管正常汇合者,则可因胆胰管末端括约肌薄弱而出现胆胰反流。这更使PBM在临床上容易造成漏诊、误诊。目前,临床外科医生对PBM的认识还不充分,没有引起高度的重视,一度使PBM成为“腹部外科被遗忘的角落”,造成PBM的诊断更加困难。本文就PBM的临床诊断特别是影像学诊断现状做一综述。
一、X线诊断PBM
胆胰管反流的征象往往在上消化道钡餐检查中显示不甚清楚。近年来随着高清晰数字胃肠机的应用,此征象在行上消化道钡餐检查中经常看到,但是否有临床意义文献很少有报道。PBM的X线表现主要为:在十二指肠降部内侧见一线条状、自右下略向左上行走的钡影,经加压后形态无明显变化,其内无黏膜皱襞,一般长约1~3 cm,边缘较清,立、卧位形态无改变,钡剂存留约1~2 h。此征象在临床上主要与十二指肠降部憩室以及十二指肠乳头憩室鉴别。
X线上消化道钡餐检查为无创检查,价格低廉,痛苦小,比较能为患者所接受。但其诊断的特异性仍然受设备的限制,需结合其他影像学检查。我们先前的研究发现,在胆囊结石患者的PBM发生率为7%。李亚军等收集了1万余例上消化道钡餐双重造影资料,筛选出有胆胰反流征象的96例患者,并与CT、B超、实验室检查及临床进行对照、随访,诊断慢性胰腺炎者58例,占60.4%;2例为急性胰腺炎,占2.1%;2例为胰腺囊肿,占2.1%;阳性率64.6%。无阳性发现者34例,占35.4%。该法有一定参考价值,可在PBM的筛查中起一定的作用。
二、B超诊断PBM
B超因其操作简便、无创、价廉等特点,常作为诊断胆胰疾病的首选检查方法,其对胆囊结石的准确性可达80%。但是,B超对胆总管病变尤其是胆总管下段病变,常因十二指肠气体遮盖等影像而漏诊较多,也受操作者的经验影响。另外,B超的影像为断层图像,不能直接显示整个胆树立体图像。由于B超的局限性,临床上不能仅靠此检查确诊。目前没有B超诊断PBM的直接征象。常通过间接征象提示PBM的存在。例如通过初步明确胆管有无扩张,发现胆总管囊肿存在,B超发现胆囊壁弥漫性增厚达4 mm以上伴低回声的壁内层时,提示胆囊黏膜存在增生性变化,可能有PBM。所以,临床上仍需通过B超和其他影像学检查的结合明确诊断,提高准确性。
三、CT诊断PBM
CT是目前广泛应用的一项影像学检查,但目前尚无CT诊断PBM的报道。CT为断层图像,不像内镜逆行胆胰管造影(ERCP)、术中或术后胆道造影、磁共振胰胆管成像(MRCP)等能在一张图像上显示胰胆管系统的全貌。但仔细观察胰头部连续的多个CT断层图像却能诊断PBM。
PBM的CT表现分两种:(1)在十二指肠壁外看到胆总管与主胰管直接汇合,此为直接征象;(2)胆总管与主胰管先呈“双管征”样排列,而在其后的断层图像上为一个管道,虽看不到直接汇合,但实际上已经汇合,此为间接征象。对胰头钩突部行薄层扫描,有利于看到直接征象。需要注意的是,有时两者先呈“双管征”样排列,在下一个断层图像上成为一个管道,然而在其下的断层图像上又出现“双管征”。这种情况说明两者并没有真正汇合,而是容积效应造成的假象,不能诊断为PBM。因此,CT诊断PBM强调连续观察多个层面,从而做出判断。另外,有时根据CT图像还能计算出共同通道的大致长度,此也为临床提供一定的诊断依据。然而在临床实际中,由于容积效应的存在,很难在CT图像上看到十二指肠壁内胆总管与主胰管的汇合情况,以致CT检查在诊断PBM方面有一定的局限性。
四、MRCP诊断PBM
MRCP是一种无创伤性、不使用造影剂、不受操作者技术影响、无并发症、医护人员与患者不受射线损伤的影像学检查方法。能客观的反映胆胰管系统的自然状态,又能完整地显示其解剖结构,图像可以360°旋转易于显示病变,有其他诊断方法无法比拟的优越性。文献报道MRCP对胆胰管扩张及狭窄的敏感性为90%~95%,是否存在胆总管梗阻的诊断准确率为90%~100%,胆总管梗阻的定位诊断准确率为85%~100%。MPCP多能清晰显示胆总管和主胰管的位置关系和共同通道的汇合情况而不至于诱发胰腺炎和导致Oddi括约肌损伤。临床应用广泛并容易为患者所接受。
付立平对24例经手术或病理证实的先天性胆管扩张症的MRCP进行回顾性分析,结果提示肝内、外胆管均显示清晰良好,表现为肝内外单发或多发囊状、柱状、梭状胆管局限性扩张。其诊断准确率为100%,明显高于B超及CT的诊断率,具有十分可靠的定性价值。
但MRCP作为一种容积成像的检查方法,共同通道内液体容积率太小时将不能完全显示管道成像。如胆总管下端与胰管汇合前梗阻、共同通道内含胆汁或胰液过少则不能清楚满意地显示PBM。另外,MRCP的空间分辨率不足,显像技术以及仪器条件在目前状态下尚不能完全取代其他检查方法。
五、ERCP诊断PBM
自1968年美国首次报道ERCP在临床胆胰疾病的诊断应用以来,ERCP作为诊断胆胰疾病的金标准,已在临床应用多年,其诊断价值得到公认。ERCP为直接行胰、胆管造影术,可清晰地观察整个胰、胆管形态,显示管腔是否有扩张、受压、充盈缺损、狭窄等改变。因此,ERCP对于胆胰壶腹部的病变有重要的诊断价值。ERCP同时还能作活检,在检查的基础上行十二指肠乳头切开术,可行内镜鼻胆管引流术、胰胆管扩张术、置入支架等治疗,可在一定程度上取代部分外科手术。许小江等总结了168例经B超、CT及ERCP检查胆胰疾病的患者,结果提示ERCP对胆胰肿瘤疾病诊断准确率明显优于B超和CT。
但是,ERCP致命的缺点是作为一种有创检查,难以应用于普查,面对幼年患者更是操作困难,并有诱发胰腺炎的可能。此项检查对于操作者的技术要求高,如术中不慎损伤了Oddi括约肌可能会加重PBM的发展。根据文献报道,国内ERCP后,胆胰肠结合部损伤的发生率为0.35%~0.5%。其余包括急性胰腺炎(3.47%)、上消化道出血(1.34%)、胃肠道穿孔(0.6%)、十二指肠穿孔(0.3%~1.3%)。
六、超声胃镜(EUS)诊断PBM
EUS是超声和内镜两种技术相结合的新型检查方法,避免了普通B超受胃肠道气体及腹壁脂肪衰减等干扰。同时该法也克服了内镜不能诊断黏膜下、黏膜外病变及肿瘤浸润深度的缺陷。其不仅可以确定梗阻的部位,还可以观察梗阻病变本身,为胆胰结合部病变的诊断提供了一条新的途径。在操作过程中不需要注射造影剂,患者不需要接触放射线,特别适用于孕妇和对造影剂过敏的患者。
EUS临床上应用于PBM诊断的报道不多,目前大多用于诊断胆胰的其他疾病。文献报道,EUS对胆总管中下段结石的显示优于对上段结石的显示。对胆总管下段结石的诊断准确率高达88.9%~94.0%。EUS对胰腺癌诊断的阴性预测值高达100%。对于直径>3 cm的胰腺癌的诊断敏感性可高达100%,而且大多数文献报道对于直径小于2~3 cm的胰腺癌的诊断敏感性明显高于CT。EUS对胰腺癌诊断准确性范围为85%~100%,也明显高于其他检查方法。同时EUS对胰腺癌T和N分期准确率为78%~94%和64%~82%。对于十二指肠乳头癌,EUS还可以通过内镜图像直观地观察,必要时对乳头活检。据文献报道,EUS对于十二指肠乳头癌和壶腹部癌T和N分期准确率为74%和63%。另外,各种影像学检查判断胆胰结合部癌侵犯门静脉系统诊断敏感性分别为:EUS 95%、血管造影85%、CT 75%、经腹超声55%。
七、其他
包括经皮肝穿刺胆管造影、促胰液素分泌的动态MRCP、数字化三维重建技术、胆汁淀粉酶检查等,因临床应用各有局限性,目前开展不多。
最后,值得指出的是,PBM只是一个解剖学上的异常,而胆胰肠结合部则是一个结构与功能上的统一体。为此,Oddi括约肌的功能异常在胆胰疾病的发病作用也不能小视。有些病例虽然影像学提示存在着共同通道的过长,但临床上并没有症状,没有胰液或胆汁反流的直接征象,这可能与Oddi括约肌的功能健全有关。而有些病例,虽然有明确的临床症状,有胰液、胆汁的反流征象,但影像学上却没有发现共同通道异常,这也同样可能由于Oddi括约肌的薄弱所致。胆胰肠结合部解剖精细,结构与功能并存。为此,对于PBM的诊断,我们除了要依靠临床+影像来确认共同通道的异常这一解剖基础,尚需结合Oddi括约肌功能评价、积极寻找胰液和(或)胆汁反流的直接征象,在解剖+功能这一立体层面进一步诊断PBM。
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