小儿大网膜囊肿为罕见病,发病率低,临床表现无特异性,诊断本身困难,由其导致急腹症者更加少见,多在手术时偶然发现,术前误诊率高。我院自2007年3月~2008年10月收治2例以急腹症入院的大网膜囊肿患儿,现报告如下:
1 临床资料
男,3岁,因一年内反复腹痛在外院诊断为“肠痉挛,肠梗阻”三次住院治疗,此次因“腹痛、呕吐2天”入院,查体:腹平坦,脐周压痛,不固定,无反跳痛,局部腹肌紧张,但未扪及明显包块。初步诊断:肠梗阻。腹痛能自行缓解,非手术治疗效果不明显,行螺旋CT检查为大网膜囊肿,手术完整切除,痊愈出院。
女,4岁,既往有一年多的脐周疼痛病史,此次发病无明显腹部外伤史,因“右下腹疼痛伴发热2天”入院,查体见:T38.5℃,全腹压痛伴反跳痛,腹肌紧张,未扪及明显肿物。初步诊断:急性腹膜炎 化脓性阑尾炎伴穿孔。彩超检查示:腹腔多个囊性肿物,有分隔。剖腹探查见:大网膜囊肿破裂。
2 讨论
2.1 临床特点
大网膜囊肿可分为真性囊肿和假性囊肿。真性大网膜囊肿好发于小儿,可有淋巴管源性囊肿、肠源性囊肿、间皮性囊肿等组织学类型。其中以淋巴管源性囊肿最多见,多由于大网膜淋巴管阻塞,引起淋巴管网扩大,或由未与血管系统相通的异位淋巴组织发育而来。大网膜囊肿的病因不十分清楚,原始的淋巴组织遗留形成囊壁,囊壁分泌淋巴液并集聚形成囊肿,与正常的淋巴管没有连通。发病率为住院病人的1/11250[1] 。本病一般多发生于小儿,平均年龄为4.9岁[2]。大网膜囊肿无论单发还是多发,均分布在血运丰富的大网膜上,囊壁菲薄,张力不大时,囊肿在腹腔中像伪足一样运动,对消化道不形成压迫,因而一般无临床症状。但在一定条件下,如特殊体位、运动、外伤等,可致急腹症的发生。1964年Oliver首先报道大网膜囊肿有致急腹症的危险,最常见的并发症为扭转和感染[3]。表现为急腹症者主要是由于大网膜囊肿压迫局部肠管、囊肿蒂扭转、囊内出血、感染、破裂所致。
2.2临床表现
1. 腹部逐渐增大,少数病例可出现腹痛、肠梗阻、发热和消化不良表现。
2. 触诊为腹部囊性包块,边界较清楚,移动度较大。
3. 当发生扭转出血时迅速变大,质地变硬,腹痛剧烈。
大网膜囊肿大多数病例无临床症状,多在放射学和病理学检查偶然发现,只有在儿童才有经常腹痛表现[4]。在本组病例中,皆有反复腹痛史,为脐周隐痛,能忍受,能自行缓解。
2.3诊断与鉴别
诊断要点:
1 囊肿大时,可有腹部隐痛,腹胀,沉重感,腹部包块。2 查体:上腹或中腹部发现活动度大,无痛性包块,表面光滑,呈囊性。3 X线钡餐检查可见肿块在肠管前方,肠管受压或移位。4 彩超:多房或单房囊性病变,其内为液性无回声区。合并感染出血时,可有散在的回声光点或光团,随体位变化有漂浮移动。5 CT检查:囊壁菲薄的巨大低密度包块为其典型表现,位于前腹部,小肠常被推向一侧,易发生出血和扭转[5]。
鉴别诊断:
本病应与腹水、结核性腹膜炎、肠痉挛、阑尾穿孔等鉴别;还应与腹部囊性疾病鉴别,如肠系膜囊肿、卵巢囊肿、肠重复畸形、假胰腺囊肿等。
2.4误诊及对策
因本病缺乏特征性的症状和体征,所以临床诊断较困难,术前正确诊断率低,故
充分认识该病特点、囊肿体积大小所产生的症状、并发症,减少误诊,显得非常重要。(1)在腹部隐痛的病人,不能看见症状能缓解,体格检查没有阳性体征就停止进一步检查。虽说查体能扪及表面光滑的囊性无痛性包块,但本人认为,大网膜囊肿壁薄质软,囊液密度与水接近,无张力时,平卧后查体,囊液能快速平铺与肠管凹陷处,并受肠管蠕动而移动,单凭手感不易查及囊肿的存在。所以必要的辅助检查对于正确诊断此病尤为重要。(2)在彩超诊断为囊性肿物或者腹水,尤其是巨大型囊肿充满全腹,超声波不易测出液平反射波时,有时难与腹水鉴别时,螺旋CT检查非常必要。CT能精确地观察囊肿外形、大小、囊内液体密度,与周围脏器关系及大血管的情况,诊断及鉴别诊断价值高[6]。(3)本病易误诊为结核性腹膜炎,行抗结核治疗的也有不少报道[7]。在二者鉴别困难时,切忌盲目穿刺抽液,以免囊肿破裂,导致急性腹膜炎。(4)在怀疑化脓性阑尾炎行剖腹探查术中,如发现阑尾炎症与腹膜炎体征不相符,应想到大网膜囊肿扭转的可能;如腹腔积液多,阑尾炎症轻,应想到大网膜囊肿破裂,囊液破入腹腔的可能。
因此临床医生应在掌握常见病、多发病的基础上,多了解罕少见病,增加知识面,开阔视野,仔细查体,选择合适的辅助检查,减少误诊。
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