胆囊和奥狄(Oddi)括约肌(SO)功能障碍较为少见,其主要症状为右上腹或上腹痛,常常难以与其他功能性胃肠病如胃食管反流病(GERD)、肠易激综合征(IBS)及功能性消化不良(FD)鉴别,也很难与胆石症引起的胆囊炎及胰腺炎鉴别。罗马Ⅲ工作组将符合胆囊及SO功能紊乱的患者又分为胆囊功能紊乱、胆道型SO功能紊乱及胰腺型SO功能紊乱。
诊断标准
患者须出现发作性上腹部或右上腹痛,同时满足以下所有条件:① 腹痛发作时间至少持续30分钟,② 症状间歇性反复发作且发作间期不等(非每日发作),③疼痛加重至相对稳定水平,④ 中重度疼痛影响患者日常生活或导致患者急诊就医,⑤ 排便后腹痛不缓解,⑥ 体位改变腹痛不缓解,⑦ 抗酸剂不能缓解腹痛,⑧
排除其他可引起腹痛的器质性疾病。
具备以下1项或多项特点支持胆囊与SO功能紊乱的诊断:① 腹痛伴有恶心和呕吐,②疼痛放射至背部和(或)右肩胛下区域,③ 午夜痛醒。
胆囊功能紊乱
胆囊功能紊乱是指由于代谢或原发胆囊动力异常所导致的胆源性腹痛,且无胆汁成分改变,其诊断必须符合下列所有条件:① 符合胆囊与SO功能紊乱诊断标准,②胆囊存在,③ 肝酶、结合型胆红素、血淀粉酶或脂肪酶检查正常。
罗马Ⅲ专家委员会认为,将胆源性疼痛诊断为胆囊功能紊乱须符合以下条件:①无胆囊结石、胆泥及微小结石,②静脉滴注八肽胆囊收缩素30分钟后胆囊排空指数<40%,③ 胆囊切除术后12个月症状无复发。
罗马Ⅲ专家委员会建议,须同时具备症状与客观证据,以支持胆囊功能紊乱的诊断。建议强调,需要有中度至重度胆源性疼痛,且有胆囊排空指数异常(<40%)证据。这一建议降低了胆囊功能性疾病诊断的假阳性率。
诊断策略对于胆源性腹痛患者,拟诊断胆囊功能紊乱时,宜采用以下策略:①首先行肝功能、胰酶及腹部B超检查,以除外胆囊及胆道器质性疾病,在上述检查正常时,可行上消化道内镜检查;②上述检查如有异常则可除外胆囊功能紊乱;③上述检查均正常时,可行胆囊收缩素刺激胆囊排空检查。如胆囊排空指数<40%,且无其他原因可查时,可诊断为胆囊功能紊乱。
处理对于此类患者,胆囊切除术为最合适的治疗方法。
胆道型SO功能紊乱
SO功能紊乱是指SO运动异常引起的腹痛、肝酶或胰酶升高、胆道扩张或胰腺炎发作。根据SO动力异常的部位可将其分为胆道型和胰腺型。虽然存在胆囊的患者亦可出现SO动力异常,但该病症还是常见于胆囊切除术后的患者。
胆道型SO功能紊乱必须满足下列2个条件: ①符合胆囊与SO功能紊乱诊断标准,②淀粉酶或脂肪酶正常。如具备以下特点则可支持诊断,即血清氨基转移酶、碱性磷酸酶或结合型胆红素短暂升高,且至少与2次腹痛发作相关。
罗马Ⅲ专家委员会对临床分型进行了修订,目前诊断胆道型SO功能紊乱不再强调胆道、胰管引流时间,以避免行创伤性内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)检查。虽然SO压力测定对诊断具有较大价值,但其为创伤性检查,只有当非创伤性检查不能明确诊断、保守治疗无效时才予以考虑。
诊断策略新的临床分型规定,Ⅰ型患者应满足以下条件:①胆源性腹痛,②至少2次丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、胆红素升高至>2倍正常值,③ 腹部B超显示胆道扩张,胆管直径>8
mm。Ⅰ型患者SO测压异常率高达65%~95%,这主要与SO狭窄有关。Ⅱ型除胆源性腹痛外,上述实验室或影像学检查仅1项异常即可诊断,其胆道测压异常率为50%~63%。Ⅲ型患者仅有胆源性腹痛,此型患者的胆道测压异常率为12%~59%。
处理对于症状典型、临床符合诊断标准的胆道Ⅰ型患者,无须行胆道测压,可直接实施内镜下括约肌切开术(EST)。对于临床表现符合胆道Ⅱ型诊断的患者,可考虑SO压力测定,但须权衡患者受益与可能的并发症风险。Ⅲ型患者在测压前应接受质子泵抑制剂(PPI)、解痉剂与抗精神药物的经验性治疗。对于在胆道Ⅱ型或Ⅲ型患者中出现测压异常者,可实施EST。
胰腺型SO功能紊乱
胰腺型SO功能紊乱多见于中年女性,患者常表现为间歇性、发作性上腹痛,发作时伴有血淀粉酶或脂肪酶升高,有时可伴有肝脏酶学异常。经反复检查不能发现患者的确切病因,临床常诊断为特发性复发性胰腺炎。在胰腺型SO功能紊乱患者中,胰管SO测压异常发生率为15%~72%。
诊断策略功能性胰腺型SO功能紊乱的诊断必须同时满足以下2项标准:① 符合胆囊与SO功能紊乱的特点,② 血淀粉酶或脂肪酶升高。
罗马Ⅲ专家委员会推荐,在诊断前须排除引起胰腺炎的其他病因。首先,应进行肝脏及胰腺酶学检查,通过腹部B超或CT检查以除外器质性疾病,实施磁共振胰胆管成像(MRCP)以除外胆道或胰管疾病,行内镜超声检查以除外胆道内微小结石。必要时可行SO压力测定,但该方法可能导致胰腺炎等并发症。
处理对于胰腺型SO功能紊乱,最有效的治疗方法是胰管括约肌切开术,可通过开腹手术进行,也可在内镜下进行。接受ERCP下胰管括约肌切开的患者,术后常需要短时间地放置胰管支架,以防止术后胰腺炎的发生。
胆囊和SO的协调活动调控着胆汁从肝脏经胆管向十二指肠排放,SO在调节胰液向十二指肠的排放过程中也发挥着同样作用,其功能障碍可引起间断性上腹疼痛、一过性肝酶或胰酶升高、胆总管扩张,甚至胰腺炎。
病例分析
患者女性,48岁,反复发作餐后右上腹痛伴右肩部和右肩胛下区放射痛1年余。每次疼痛持续2~3小时,性质类似于2年前胆囊切除术前的发作。病理报告提示为慢性胆囊炎但无结石。近1年腹痛已经发作6次,其中2次症状较重,到急诊应用解痉止痛药后缓解。
急诊行血清生化检验、淀粉酶及白细胞计数检查,结果均正常,2次ALT和AST升高至>2倍正常值,胆红素仅轻度升高。2次急诊上腹部超声检查均提示,胆总管直径10mm。于外院接受2次MRCP和ERCP检查,均未见胆总管结石,但有胆管下端狭窄。口服熊去氧胆酸、钙离子拮抗剂未能预防其发作。每次体格检查均未见异常。
对于胆囊切除术后反复发作右上腹痛的患者,如肝脏生化检验异常,超声检查提示胆管扩张,有50%~75%的可能存在胆总管结石,尤其是原来存在胆囊结石的患者。如果患者胆绞痛发生在胆囊切除术后近期,不能排除胆漏或术中胆管损伤。但本例患者术后1年起病,反复发作时伴有肝酶升高和胆管轻度扩张,且外院行MRCP和ERCP检查均未见结石。
初步诊断为Ⅰ型胆道型SO功能紊乱,再次行ERCP造影检查,胆管和胰管内均未见结石。未实施测压,直接行括约肌切开。切开大小约0.8cm,胰管内放置5Fr无内侧翼的短支架。术后24小时淀粉酶升高但无症状,72小时复查已恢复正常。随访半年右上腹疼痛症状无复发。
专家点评
该患者在本次入院之前已有多次典型胆绞痛病史,并伴有肝酶升高和胆管扩张。结合胆囊切除手术病史,应首先考虑胆总管结石。但MRCP和ERCP均排除结石可能,故应进一步考虑胆道型SO功能紊乱。在尝试药物经验治疗失败后,行ERCP下乳头括约肌切开术。术后症状明显缓解,进一步验证了术前诊断。
该病例在本次入院前曾接受2次ERCP检查,但未行测压和括约肌切开手术。考虑是由于对胆道型SO功能紊乱的认识不足所致。值得注意的是,该例患者术后有高淀粉酶血症。目前已经明确,SO功能紊乱病例ERCP后胰腺炎发生率较高,推荐在ERCP后放置胰管短支架,以预防胰腺炎。
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