在中国，先天性耳聋或儿童期耳聋的发生非常普遍，在这其中大前庭水管综合征患者占有很大的比例，此病的发生给患儿的家庭带来了巨大的心理冲击和经济负担，父母都希望从其发病原因、预防、治疗和将来的生育指导上获得正确的帮助和指导。

　　大前庭水管综合征是一种内耳发育畸形，即联系前庭和颅腔的管道变得异常扩大，犹如阻隔一个微型池塘和巨型水库之间的坚固堤坝出现了一个三角形缺损，这样颅腔内微小的压力变化可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击，破坏内耳结构，引起听力下降。这就是轻度头部外伤可能导致大前庭水管患者听力下降的原因。

　　大前庭水管综合征的病因是困扰父母的主要问题，许多父母都认为自己以及双方家族内从未见到类似病例而认为此病是外界因素导致的内耳发育不良，其实此病是常染色体隐性遗传疾病，父母双方必须是SLC26A4(PDS)基因突变的携带者其四分之一的子女才会得病。所以在单子女家庭多表现为散发病例，而在多子女家庭有时可以见到两个以上的家庭成员患病，现代的基因诊断技术可以在95％左右的中国人大前庭水管患者中发现PDS基因突变。

　　大前庭水管患者出生后其听力可以从完全正常到极重度听力下降，大部分患者有较好的残余听力，故针对此类患者，如何保存残余听力对于保持患者的语言发育能力和学习能力非常重要。大前庭患者由于其特殊的解剖结构特点，对头部碰撞极不耐受，所以要避免一切可能造成头部外伤或颅内压升高的运动和行为，如骑自行车、举重、对抗性体育项目。因为感冒也经常造成大前庭水管患者的听力下降，故对于患病的孩子，防治感冒也非常的重要。

　　对于患儿的每一次明显的听力下降，都要重视，要按照突聋的治疗原则给予治疗，可以给予改善微循环、神经营养、维生素B族的药物进行治疗，若是偶发的、较严重的听力突然下降，必要时给予适量皮质醇激素，并且要注意休息和制动，通过这些治疗，很多病人的听力可以恢复到原有水平。