从集性头痛(cluster headaches)亦称偏头痛性神经痛,组胺性头痛,岩神经痛,蝶腭神经痛,Horton头痛等.病员在某个时期内突然出现一系列的剧烈头痛,一般无前兆.疼痛多见于一侧眼眶或(及)额颞部,可伴同侧眼结膜充血、流泪、眼睑水肿或鼻塞、流涕,有时出现瞳孔缩小、垂睑、脸红、颊肿等症状.头痛多为非搏动性剧痛,病人坐立不安或前俯后仰地摇动,部分病员用拳击头部以缓解疼痛.不少病人的头痛在固定时间内出现,每次发作持续15~180分钟,会自行缓解.发作连串持续2周到3个月(称为丛集期),许多病人的丛集期在每年的同一季节发生.间歇期数月到数年,其间症状完全缓解.约10%的病人有慢性症状。
本病多见于青年(20~40岁),男性为女性的4~7倍,一般无家族史.头痛发作时用镇痛安定类药物效果不佳,可应用氧吸入(用面罩,10升/分,不少于15分钟)或鼻内滴2%利多卡因.也可用英明格6mg皮下注射.预防和缩短丛集期可用皮质激素、碳酸锂、麦角胺或钙通道阻滞剂.泼尼松(开始用40~60mg/d,10日后减量)效果较佳,可缩短或中止丛集期.慢性病例可用碳酸锂(600mg/日)。
病因病理病机
病因尚不明,一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切,它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明,60%的患者可诱发头痛发作,并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速,提示与急剧头痛发作有关。
临床表现
本病头痛特点是头痛发作似成群而来,表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性,无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始,急速扩展至额颞部,严重时可涉及对侧。呈搏动性,兼有钻痛或灼痛,可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外,尚有患侧瞳孔缩小,眼睑下垂等不全性Horner氏综合征。
每天可发作1~2次,每次发作持续时间约数十分钟至2~3小时,发作快消失的也快,缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡情况,头痛每天有规律地在大致相同的时间发生,常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。
鉴别诊断
(一)偏头痛(migraine)
头痛开始表现为一侧眶上、眶后或额颞部位的钝痛,强度增长时具有搏动性质,尔后持续为一种剧烈的固定痛,并扩展至整个半侧头部,甚至上颈部。患者面色苍白,常伴有恶心,呕吐,头痛通常为一整天,常为睡眠所终止。头痛前往往有前驱症状,且多为双侧性,一般在青春期发病,多有家族史。血中组织胺稍有增高而五羟色胺(5-HT)显著降低。
(二)Sluder氏颅-面血管性疼痛
大多发生于男性,表现单侧固定的阵发性头痛,累及眼眶及其上下区域而不超越至对侧,伴有植物神经及血管-分泌症状如Horner氏征、结膜充血、流泪、鼻堵及单侧流鼻涕等。无大脑皮质症状。发展有特殊性,3~6周内每日或数日发作一次,继而完全缓解数日或数年,然后复发。
(三)基底动脉型偏头痛(basilar migraine)
常见于青年女性,与月经关系密切。发作突然,前驱症状包括视觉先兆:闪光、闪辉性暗点、偏盲或短暂性黑蒙。或有前庭功能紊乱、听力减低或丧失,且可伴有小脑症状,出现眩晕、耳鸣、共济失调、构音不良等。先兆持续数分钟至半小时后出现枕部剧痛,常为跳痛、多伴有植物神经症状如恶心、呕吐等。有时尚能出现短暂的意识障碍。此种头痛是一种弥散性血管运动功能紊乱。
治疗
头痛发作时用镇痛安定类药物效果不佳吸氧(100%氧气8~10L/mim, 10~15min);舒马普坦或二氢麦角胺可迅速缓解头痛;泼尼松40~60mg/d口服 1周典型可见戏剧性改善疼痛可在数小时内多可在2d内消退第2周逐渐减量停药。
发作期预防复发:美西麦角2~8mg口服, 1次/d;钙离子拮抗剂(异博定缓释型)。
预防夜间发作:睡前用麦角胺直肠栓剂&二氢麦角胺皮下注射。
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