听神经瘤起源于听神经鞘,为一典型的神经鞘瘤,由于没有听神经本身参入,因此.听神经瘤的名称不适宜,应称为:听神经鞘瘤。此瘤为常见的颅内肿瘤之一。本瘤好发于中年人,高峰在30一50岁,最年幼者为8岁,最高年龄可在70岁以上。肿瘤多数发生于听神经的前庭段,少数发生于该神经的耳蜗部,随着肿瘤生长变大,患者回逐渐出现一些症状。早期为耳鸣、耳聋;中期为面神经或三叉神经症状,如面瘫、三叉神经痛。后期为脑干受压导致的躯体症状,如半身感觉障碍,甚至肢体瘫痪。晚期的病人如果合并脑积水,甚至可能突然昏迷死亡。肿瘤大多数是单侧性,少数为双侧性。本病属良性病变,如能早期发现,并全切肿瘤,常能获得永久治愈。但由于肿瘤与脑干等重要结构毗邻,手术切除时对神经外科医师是一个极大的挑战。
听神经瘤的外科治疗已有 100 多年的历史,可归纳为以下几个阶段:
(1)先驱阶段: 1890 年 Von Bergmann 首次尝试经枕下入路切除听神经瘤,当时竟用手指剥离肿瘤,又因出血难以控制,手术死亡率高达
100%。 Cushing 开创了听神经瘤手术治疗的新纪元, 1917 年报告的一组听神经瘤患者,其手术死亡率为 15.4%,使当时总的平均手术死亡率降至
33.9%。
(2)治疗阶段: 1925 年至 1960
年为听神经瘤的手术治疗阶段,在这一时期,抗菌素开始广泛应用于临床,手术器械不断改进,特别是双极电凝器及麻醉技术的发展使听神经瘤真正进入手术治疗阶段。这一时期的代表人物是
Dandy,他于1925年首先报告听神经瘤全切除术,至1940年,他报告的听神经瘤手术死亡率已降至 10% ,而且大部分肿瘤得以全切除。
(3)面神经保留阶段: 1961 年 House
首先将显微外科技术引入听神经瘤手术,使听神经瘤手术治疗进入面神经保留阶段。手术显微镜、显微手术器械、双极电凝、神经电生理监测以及神经影像技术日趋成熟,特别是
1972年CT的问世,使神经影像学发生了革命性的变化。1961年至1974 年期间,听神经瘤不仅可以全切除,而且尚可保留面神经,手术死亡率降至 8%
,肿瘤全切除率达 83.6%,面神经解剖保留率达 79.3%。
( 4 )听力保留阶段:自 1975 年至今的 30 多年来,听神经瘤的手术进入了听力保留阶段。高分辨率的
CT、MRI广泛应用于临床,使局限于内听道内的小型肿瘤能得以早期诊断。特别是近10年来,三维影像技术、术中导航设备、超声吸引器、电磁刀、内镜等高科技产品的应用,使听神经瘤手术平均死亡率降至
1.8% ,肿瘤全切除率升至93.5%,面神经解剖保留达 87.5%,但听力保留率任较低。经验丰富的医生手术效果会更好,例如 Samii1997 年报告
1000 例听神经瘤,肿瘤全切除率为 97% ,手术死亡率 1.1% ,面神经解剖保留率为 93% ,蜗神经解剖保留率为 68%。
目前在切除听神经瘤的手术中,保留听力,还是比较困难的,除了肿瘤大小、累及神经的程度以及手术设备的因素,更重要的还在于神经外科手术专家的经验和手术技巧。经验丰富的专家,听力保留率比普通专家明显升高。此外,这里说的听力,应该是有效听力,而不是简单的有听力。如有些患者有明显的耳鸣,虽然也有听力,但是整天“嗡嗡”的乱响,也毫无意义。未来听神经瘤的治疗方向,不但要保留面神经,听神经。还要对受损的面神经和听力进行修复。目前世界各国已经开展了这方面的研究。
下面病例是杨军主任近日做的保留面神经和有效听力的典型手术实例之一。在听神经瘤切除保护面神经以及听力方面,取得较好的效果。
上图为患者的核磁共振,肿瘤位于右侧桥脑小脑角区,直径大小约1.5厘米。术前患者右侧听力下降。
上图为患者术前、术后2天、和出院前的面部对比,可见患者的面神经功能完好。额纹和鼻唇沟左右对称。
上图为患者术前、术后的纯音测听检查表。可见病人在1000HZ以下的听力保持在20-50分贝。基本符合正常听力。患者术后也无耳鸣。
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