侵袭性血管粘液瘤(AAM)是一种临床罕见、生物学行为独特、具有局部侵袭特性的良性肿瘤，以局部浸润性生长、较高的局部复发率及无远处转移为特点。迄今国外仅有近百例报道，综合国内文献目前仅报道10余例。于1983年Steeper和Rosai[1]报道第1例AAM，本病多发生于成年女性外阴、会阴、盆腔及腹股沟区。患者发病年龄1~82岁，多发生于30~40岁。Chan等[2]统计报告106例，男女比例为1：6.6。该病复发率高，Nakamura等[3]统计报道局部复发率为33％~83％，复发时间从术后6个月到14年。3年内复发率可达71％，多认为与手术切除不彻底有关[2]。本病发生于男性者以阴囊、膀胱及精索多见。肿瘤发生部位与泌尿生殖系统关系密切，目前报道发生在泌尿生殖系统部位的肿瘤有：膀胱4例（其中包括本次报道的一例），盆腔内的肿瘤侵及膀胱的有1例，阴囊9例，精索及精索旁5例（其中包括本次报道的一例），杨顺良等[4]报告前列腺1例。发生于泌尿生殖系统肿瘤体积一般较大，报道最大的肿瘤达40cm x 20cm，重19.8kg，临床常表现有与泌尿生殖系统有关的症状。本病为一种由间叶细胞组成的肿瘤，有人认为此肿瘤是一种低级别的肉瘤，其病因和发病机理目前尚不清楚。最近Martines 等[5]研究认为本病由血管周围具有多向分化潜能的干细胞分化而来。有人研究发现该肿瘤多发生于生育期妇女，且肿瘤表达有雌激素及孕激素受体，认为它是一种激素反应性肿瘤[6，7]。肿瘤多与周围组织分界不清，常浸润至邻近纤维脂肪组织。

　　AAM多呈缓慢、隐匿性生长，临床缺乏特异性，常与其它良性疾病如巴氏腺囊肿、疝、盆腔脓肿、膀胱、精索及阴囊内肿瘤等难以鉴别，术前诊断较困难。影像学检查，B超及CT一般仅能提示软组织肿块的大小、部位，肿瘤与周围组织分界欠清，Jeyadevan等[8]认为MRI具有特征性表现，特别是增强扫描可显示肿物内部特征性的“漩涡”状结构，同时对于明确肿瘤范围、与周围组织器官关系及判断肿瘤复发具有重要意义。病理表现，肿瘤切面一般呈灰黄褐色，质软，呈凝胶状，无坏死及囊性变。组织学上，肿瘤表现为纺锤体样或星状细胞增殖，由疏松的纤维粘液样基质分隔，其间散在有大小不等的血管，部分血管过度增生或管壁玻璃样变。免疫组化：Fetsch[6]对一组29例AAM患者进行免疫组化测定，Desmin(+) 22/22例, SMA(+) 19/20例, MSA(+) 16/19例，Vimentin(+) 17/17例, CD34(+) 8/16例, 雌激素受体(+) 13/14例，孕激素受体(+) 9/10例， S-100蛋白(-) 20/20例；一些肿瘤细胞含有大量的嗜酸性胞浆，结合免疫组化提示其肌纤维母细胞或纤维母细胞来源可能性大。对于盆腔、会阴及与泌尿生殖系统有关的肿块，除应与复发率低的良性肿瘤相区别，如血管肌纤维母细胞瘤、细胞的血管纤维瘤和脂肪瘤，还应与有转移潜能的恶性粘液瘤相鉴别。

　　尽管本病生物学性质为良性，但由于本病具有局部侵袭性，单纯切除复发率高，故对于初次诊断和局部复发的肿瘤，较好的治疗方法是病灶局部扩大切除，完整切除可明显提高治愈率，减少复发率。高的复发率归因于不完整的外科手术切除。对于术前诊断不明确的盆腔、会阴部肿块，术中应做冰冻切片检查以明确诊断，避免术后再次行扩大手术。有人认为AAM无远处及淋巴结的转移，淋巴结清扫及放疗、化疗则无意义。Rhomberg等[9]认为对于多次复发或局部切除困难的肿瘤，行放疗联合应用放射性敏感剂丙亚胺，效果显著。对于较大的肿瘤，因肿瘤组织与正常结缔组织难以区别，因而完整切除困难，术前行血管造影栓塞可提高手术切除效果，此外，有报道术前行外照射和术中行电子束放疗可降低局部复发率。作为辅助性治疗措施，应用抗雌性激素药物对避免术后局部复发具有一定作用[10]。有报道一例多次复发的外阴AAM应用GnRH类似物3个月肿瘤消失；一例盆腔AAM患者应用LH-RH类似物治疗效果显著。但因目前治疗的病例数少，有关激素方面的治疗尚待进一步探讨。

　　该肿瘤具有局部浸润性及易复发性，因而完整手术切除可以避免复发，长期随访并行影像学检查是必要的。