1、垂体腺瘤的临床表现及内分泌诊断

　　1.1.垂体泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)

　　是最常见的垂体功能性腺瘤，约占垂体腺瘤的40～60，多见于20~30岁。

　　①女性泌乳素腺瘤：表现为典型的闭经、泌乳、不育三联症。

　　⑴闭经：约占90。表现为月经减少、不规律或月经规律但量少、闭经。

　　⑵泌乳：多数病人为自发性乳白色液体由乳头溢出，部分病人在挤压乳房时出现。

　　⑶不育：约占63，为不孕症最常见的原因之一。

　　②男性泌乳素腺瘤：并不少见，由于临床症状较隐袭，内分泌症状易于忽视，不引起患者足够重视或多在男性科就诊，常常被确诊时已是晚期。早期症状多为性欲低下、阳痿、早泄、毛发稀疏、睾丸小等。晚期出现头痛、视力、视野障碍。

　　内分泌学检查：正常PRL≤20ug/ml。血浆PRL值>20ug/ml，为高泌乳素血症，如PRL>200ug/ml，有明显临床意义。

　　1.2.垂体生长激素腺瘤(GH腺瘤)

　　占垂体腺瘤的20～30，如发生在青春期前，表现为巨人症,发生在成年则出现肢端肥大症。肢端肥大症表现为头颅、下颌增大、眉宇高耸、鼻翼嘴唇增厚、手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变及睡眠、呼吸暂停综合症等，此外伴有糖尿病、高血压及心脏血管疾病、呼吸系统疾病、代谢紊乱等疾病及结肠癌等恶性肿瘤。当肿瘤增大时可出现头痛、视力视野障碍甚至颅内压增高。

　　内分泌检查：正常血浆GH<5ug/L,如血浆GH>10ug/L，则有临床意义。IGF-1常增高(超过同年龄、同性别范围参考值)。同时要用葡萄糖负荷后血清GH水平是否被抑制到正常来判断。

　　1.3. 垂体促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH腺瘤)

　　常见于20~40岁，女性多于男性，临床表现为向心性肥胖、痤疮、多毛、多血质面容、紫纹、满月脸、水牛背、高血压、骨质疏松等。男性可以出现性功能低下，女性可出现月经紊乱和不育。部分病人出现浅表真菌感染、呼吸道感染、、精神异常、代谢障碍等。

　　内分泌学检查：血ACTH<80pg/ml(正常值),如血尿皮质醇超过正常值，即可诊断垂体ACTH腺瘤，通过地塞米松抑制试验与肾上腺肿瘤、异位ACTH腺瘤相鉴别。

　　1.4. 垂体促甲状腺腺瘤(TSH腺瘤)

　　约占垂体腺瘤的1以下。临床表现为甲状腺功能亢进症状：心慌、怕热、肢体颤抖、脾气暴躁、消瘦等，伴有鞍区占位症状：头痛、视力视野障碍。

　　内分泌学特点：血清甲状腺激素水平和TSH水平同时升高，在80的TSH腺瘤中，糖蛋白激素的a亚基产生增多并可以测出a亚基与TSH的比例大于1,为诊断促甲状腺激素细胞腺瘤的辅助证据，

　　1.5. 无功能垂体腺瘤

　　约占垂体腺瘤的25。包括促性腺激素腺瘤、裸细胞腺瘤、嗜酸细胞瘤。有垂体功能低下表现：乏力、怕冷、多汗、性欲减退、男性出现阳痿、早泄等，伴有鞍区压迫症状：视力减退、视野缺损。

　　部分病人可以出现垂体卒中，占约1～2 ，临床表现为突然剧烈头痛、呕吐、视力锐减、复视、眼肌麻痹等。这是由于垂体瘤内的异常血管及紧靠鞍隔的垂体上动脉受压破裂所致。瘤内压力和体积的急剧升高造成肿瘤的迅速扩张，导致海绵窦内结构的机械压迫。可能会造成部分或全部，暂时或永久性垂体功能低下。尿崩症作为垂体卒中的并发症十分罕见，这与垂体后叶有自身的血供，通常能避免损害有关。

　　内分泌学检查：有垂体功能激素水平低下，由于垂体柄受压，部分病人可以出现中度高泌乳素血症。

　　2、垂体腺瘤的影像学诊断

　　影像学检查是评价垂体腺瘤和周围结构的重要手段。目前MRI是垂体病变的首选影像学方法，在显示垂体病变轮廓和确定肿瘤与鞍旁软组织结构的关系方面优于CT，选择蝶鞍CT冠状平扫及增强扫描，蝶鞍磁共振平扫及增强扫描。

　　蝶鞍CT主要提示骨质的变化，在微腺瘤时，呈等密度或稍低密度区，垂体高度增加，垂体上缘局限性隆起。增强扫描时，垂体先于肿瘤增强。对大腺瘤，CT上表现为蝶鞍扩大，鞍内及鞍上池有圆形等密度组织，边界清楚，肿瘤内部可见低密度区 ，增强扫描有不同程度强化。

　　3、垂体腺瘤的鉴别诊断

　　垂体腺瘤应于鞍区其它肿瘤和非肿瘤性疾病鉴别。

　　3.1.鞍内、鞍上肿瘤的鉴别

　　①颅咽管瘤

　　颅咽管瘤按病理分型为造釉细胞型和鳞状乳头型。造釉细胞型可见于儿童和成人，鳞状乳头型仅见成人。典型者表现为垂体性内分泌功能低下，表现为发育停滞、侏儒症，其中约1/3患者有尿崩症。视野为单眼或双眼颞侧偏盲，视乳头为原发萎缩或继发性萎缩。头颅CT示蝶鞍正常或呈盆性扩大，，鞍上有低密度囊性占位，2/3病人囊壁呈壳样钙化，壳样钙化对确诊有价值。MRI示鞍上、鞍内囊性肿物，70％~90％为囊性，囊壁呈环状强化，多有钙化，可为长T1长T2，也可为短T1短T2，由于囊内容成分不同MRI信号也不完全相同。

　　②鞍结节脑膜瘤

　　多见于成年人，无内分泌症状，以视力损害为突出表现，视力损害程度与肿瘤的大小不成比例，可有单眼或双眼颞侧偏盲，视乳头呈原发性萎缩。CT扫描可见均匀一致、边界清楚、以鞍结节为基底的高密度影像，基底较宽有较明显强化，蝶鞍无扩大，没有骨质破坏。头颅MRI示鞍结节处较均匀的略长T1或等T1,略长T2病灶，常以钝角与硬膜面相交，明显强化，肿瘤位于鞍上池内，垂体结构正常，可见特征性的脑膜尾征。

　　③脊索瘤

　　以成年人多见，临床表现为头痛、垂体功能低下及颅神经障碍，无垂体功能亢进的症状。常发生于颅底中线部位，以斜坡为中心向鞍上下及颅内发展，头颅CT示颅底中线结构包括蝶鞍、蝶窦、斜坡等部位骨质被广泛破坏，呈低密度，内有残留的被破坏的碎骨质片。头颅MRI示斜坡形态消失，病变信号不均匀，形态不规则，以颅底中线部位为中心压迫周围结构，可有不同程度强化。

　　④上皮样囊肿

　　多发生在颅底及鞍旁，鞍区上皮样囊肿占全部的3％，主要有视力、视野的损害，晚期可以有视神经萎缩。一般无内分泌症状，少见病例有性功能障碍、多饮、多尿等。由于长期侵袭颅底，还可伴有多组颅神经损害症状。甚至形成梗阻性脑积水。CT扫描为低密度影，CT值在2~12之间，低于脑脊液值。MRI示长T1长T2病灶，由于瘤质不均匀导致信号强度变化不定是其特征，可被脂肪抑制相抑制。

　　⑤视交叉脑质瘤

　　发生于儿童及青春期，主要症状是视力障碍、视野缩小及视乳头水肿，也有垂体前叶功能障碍。头颅MRI示肿瘤与视交叉关系密切，呈等T1或长T1、等T2或长T2信号，垂体结构正常或受压，罕见有钙化。

　　⑥异位松果体瘤

　　为异位生殖细胞瘤，发生于儿童及青春期，表现为垂体前叶及后叶功能障碍，以后叶障碍症状比较突出，尿崩症常为其唯一首发症状,多伴有双颞侧偏盲和原发性视神经萎缩。头颅CT示鞍上圆形、边界清楚、混杂密度或高密度占位，可见均匀一致强化，蝶鞍多半大小形态正常。头颅MRI为长T1、长T2信号病灶。

　　⑦神经鞘瘤

　　与垂体腺瘤需鉴别的是三叉神经鞘病，如肿瘤较大可侵及鞍旁，临床表现为三叉神经分布区疼痛、麻木。头颅CT扫描表现为圆形、哑铃形占位，呈边界清楚、略高密度、强化明显改变。MRI为等T1或长T1、长T2信号。

　　3.2.鞍内鞍上非肿瘤性疾病鉴别

　　①空泡蝶鞍

　　分为先天性和继发性两类，先天性系鞍隔先天性发育不全或缺如，继发者为脑积水、垂体淋巴炎、垂体腺退化变性、垂体瘤手术或放射性治疗所致。临床表现为偏头痛、视力视野障碍、脑脊液鼻漏、垂体功能低下、高泌乳素血症、尿崩症等。CT扫描为鞍内低密度区，蝶鞍扩大或正常，垂体对称性受压变扁，脑池造影可见造影剂流入蝶鞍。核磁示蝶鞍脑脊液信号影、鞍隔发育不良。垂体柄延长、视神经上抬。

　　②拉克氏囊肿

　　在胚胎时期的第二周，原始口腔顶向上突起一盲袋，称为拉克氏袋，正常人有约13～22垂体前后叶之间存在直径1～5mm的小囊肿，为拉克氏(Rathke)袋的胚胎残留组织，如果囊肿增大边可引起垂体功能减退、视交叉受压和其它神经症状。CT扫描多数为鞍区均匀低密度影，蝶鞍可见扩大，增强CT扫描，多数囊肿呈现增强表现。MRI扫描T1加权像呈等或高信号，T2加权像上可表现为不同信号。

　　③垂体脓肿

　　应用过免疫抑制剂、激素的病人多见， 50的病人中有感染的过程，大部分病人临床表现有头痛、视力视野障碍及内分泌低下症状。CT扫描可见蝶鞍扩大，鞍内表现为低密度囊性病变，强化后可见实质性或环状强化。MRI表现为鞍内长T1、长T2病变，垂体、视神经受压移位，囊壁有比较明显的强化。

　　④颅内动脉瘤

　　比较少见，偶见于中老年人，一般在鞍旁或鞍上，临床表现为突然头痛、伴有视力减退、一侧动眼神经麻痹，内分泌障碍不明显。视力损害程度与病变大小不成比例。头颅CT示鞍内病变边界清晰、与颈内动脉关系密切，明显强化。MRI示病变有血液流空效应，瘤壁常有钙化，瘤内有血液的区域强化显著，病变与脑底动脉环相连，脑血管造影(DSA)可明确诊断，但要警惕垂体腺瘤合并动脉瘤的情况。

　　⑤交通性脑积水

　　由于脑室普遍扩张，可以伸至蝶鞍内引起蝶鞍扩大，临床表现可有视力视野障碍，少数患者也有内分泌症状，如闭经、肥胖等。头颅CT、MRI示脑室对称性扩大，第三脑室扩大延伸至鞍内。

　　⑥垂体炎

　　见于青壮年，女性多于男性，主要有肉芽肿性垂体炎和淋巴细胞性垂体炎，临床表现有头痛、恶心、呕吐、发热、颈项强直，伴有垂体前后叶功能障碍。MRI可清楚显示垂体柄增粗，可向下丘脑底部延伸，有不同程度的强化表现。

　　⑦视力视野障碍需与糖尿病、高血压动脉硬化引起的视网膜病变相鉴别。

　　⑧内分泌功能测定低下或亢进症状需与妊娠、生理性月经鉴别。