发育性髋关节发育不良旧称先天性髋关节脱位是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。DDH可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形，导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛。由于该病与髋关节发育过程密切相关，不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同。

　　DDH治疗的目的是取得稳定地同心圆复位，避免股骨头缺血性坏死(AVN)。早诊断、早治疗是提高疗效的关键。

　　(一) 出生～6个月

　　此阶段为DDH治疗的黄金时段，方法简便易行，依从性好，疗效可靠，并发症少。

　　1、临床表现与体征：大腿皮纹和臀纹不对称，关节弹响和下肢不等长等。脱位侧髋关节外展试验阳性。Ortolani/Balow征阳性。肢体不等长，Allis (Galleazzi)征阳性等。

　　2、影像学检查：≤4个月患儿首选髋关节B超检查，Graf法;>4个月患儿可拍X线双髋正位片，常用指标为Perkin方格、髋臼指数(AI)、中心边缘角(CEA)、Shenton线、泪滴(Teardrop)征。

　　3、治疗：首选Pavlik挽具，维持髋关节屈曲100°~110°，外展20°~50°。24小时维持。禁脱位动作(包括检查和更换衣物)。定期B超检查，1次/1~2周。若3周后B超提示取得同心圆复位，则继续维持2~4个月。然后使用外展支具直至髋臼指数(AI) <25°,中心边缘角(CEA)>20°。如果3周后B超及临床检查提示未取得复位，则停用Pavlik挽具，改用其他治疗方法。否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼后壁可致挽具病(髋臼后壁发育不良)。其它治疗方法包括支具(固定体位同挽具)或直接采用闭合复位石膏固定，禁忌非麻醉下复位、穿戴极度(蛙式)外展支具，以避免损伤股骨头软骨和AVN。。

　　(二) 7个月～18个月

　　随年龄的增加，体重与活动量加大，使用挽具的依从性和疗效下降。

　　1、临床表现与体征：除上述表现外，查体可见双臀外观不对称，会阴宽，大转子高位，望远镜征(telescope征)、Allis征阳性。

　　2、影像学检查：以X线双髋关节正位片为主，评估指标同上。

　　3、治疗：首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。复位应在全麻下施行， 闭合复位前，应切开或经皮切断内收长肌，必要时同时切断髂腰肌肌腱，以轻柔的Ortolani手法复位。观察指标为安全区(safe zone)>20°。建议使用欧乃佩克行关节造影。若造影显示股骨头软骨缘与髋臼内壁间隙>4mm，提示头臼间有软组织嵌顿，阻挡复位。放弃闭合复位，改用经内侧入路(Ludolff、Ferguson)或前外侧入路(Bikini、S-P)行切开复位。术前可行皮牵引1～2周，或持续数周达到复位。

　　复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲100°、外展40～50°、旋转中立位共3个月，然后更换石膏，继续外展位石膏管型或支具固定3～6个月。

　　以上治疗结束后，病儿有以下几种情况：

　　①头臼同心圆复位，观察;每半年拍片一次;

　　②头臼复位，但残余髋臼发育不良，表现在髋臼陡直，AI>24°，但Shenton线连续，穿戴外展支具，尤其是夜间佩戴;每4个月拍片一次，观察髋臼包容(AI、CEA)改善情况，或是否有半脱位出现;

　　③残余半脱位，表现在Shenton氏线不连续，通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具，每3个月复查一次，共观察6～12个月。拍片尤其是站立位负重下的骨盆正位，如显示有持续存在的半脱位(Shenton氏线中断)，手术矫正;若持续改进，处理同②;

　　④残余AVN，应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑型。

　　具体的处理方法同②、③。

　　(三)18个月~8岁(行走年龄)

　　1、临床表现与体征：跛行、鸭步;下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Allis征阳性、Trendelenburg征阳性等。

　　2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前。CT三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。

　　3、治疗：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。

　　目前，国际通用的是一期手术治疗：切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。术前不需牵引。

　　(1)切开复位：前外侧S-P或Bikini入路。要点是：充分显露、松解，T型切开关节囊，清除臼内容物(圆韧带、盂横韧带，忌切除盂唇)，头还纳入真臼内达到同心圆复位，V型关节囊紧缩成型术。

　　(2) 骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术。

　　(3) 股骨近端(转子间、转子下)短缩截骨是减低头臼间压力，避免AVN;旋转内翻截骨是纠正过大的前倾角和颈干角。

　　术后采用髋人字石膏管型固定6周，5岁以上患儿为防止关节僵硬，可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。继免负重关节活动训练至术后3~6个月。X线检查确认截骨愈合、无AVN，恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。

　　(四)8岁以上(大龄DDH)

　　1、临床表现与体征：除上述表现外，应注意有无疲劳性疼痛和(半脱位患儿)关节运动终末挤压痛等。

　　2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前，并应注意半脱位关节有无骨性关节炎表现。CT三维重建除观察前倾角和后脱位外，还可评估头臼形态适应情况。

　　3、治疗：存在争议。单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后，可放弃治疗。双侧脱位有假臼形成者易早发骨性关节炎，可行姑息治疗。

　　姑息治疗(放弃复位)常用术式为骨盆内移截骨(Chiari手术)术、髋臼扩大(槽式延伸，Staheli)术、Shanz截骨(转子下外展截骨)术。

　　大龄DDH的手术治疗，适应证欠明确，手术操作困难，手术并发症多，疗效不确定，故应谨慎采用，并有经验丰富的专职医生参与。

　　(五)髋臼发育不良的诊断与治疗

　　可见于各年龄组，可为原发或继发(闭合/切开复位后)。

　　1、临床表现与体征：多无症状，晚期可有髋部疲劳感或疼痛。少有阳性体征，但应注意运动终末疼痛，提示盂唇损伤。

　　2、影像学检查：X线双髋关节正位片CEA<20°、头臼覆盖<80％。Faux体位(假侧位)片,了解髋臼前缘发育情况。CT三维重建。

　　3、治疗：

　　髋臼发育不良有随发育而改善的可能。如无早期骨性关节炎和/或半脱位的影像学改变，可密切随访观察。每半年到一年拍片，如有无改善且出现早期骨性关节炎改变，应行关节囊外截骨术。如出现半脱位(Shenton氏线中断)，应加拍双髋外展(≥20°)正位片，如能中心复位，则行关节囊外截骨术;如不能中心复位，则应切开复位加截骨术。

　　截骨部位和术式的选择根据是否中心复位、头臼适应情况和发育潜力决定。

　　头臼明显不适应，臼大头小：髋臼成形术。

　　头臼基本适应：改变髋臼方向的手术;如：Salter截骨术、三联截骨术、髋臼周围截骨术(PAO，Ganz)、髋臼旋转截骨术(RAO)等。

　　头臼非球形适应：髋臼扩大(延伸)术(Staheli手术)、骨盆内移截骨术。

　　股骨近端畸形为主：股骨近端截骨术(内翻、去旋转)。

　　或联合手术。

　　术后酌情制动或免负重关节活动训练，至截骨愈合，恢复行走。继续观察至骨成熟。