脑积水(Hydrocephalus)脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症,通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见,而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。
依据病理分类
⑴梗阻性脑积水:梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水,是指病变位于脑室系统内或附近,阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水,是脑积水中最为常见的一种。常见于蛛网膜囊肿,导水管闭锁或狭窄,正中孔或室间孔发育不良。Chiari畸形,颅咽管瘤等。
⑵交通性脑积水:交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水,也有产生过多的脑脊液而致脑积水。
临床表现
典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢,血压升高,呼吸紊乱,瞳孔改变;部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征,肌张力改变及脑膜刺激征;有表现内胀综合征,如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。
婴幼儿脑积水临床特征
⑴头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。
⑵前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。
⑶破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。
⑷“落日目”现象 脑积水的进一步发展,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。
⑸头颅透照性 重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度)。
⑹视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。
⑺神经功能失调 第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。
⑻其它 脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。
年长儿童及成人脑积水的临床特征
⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。
⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。
⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型,多发生于慢性交通性脑积水基础,代偿调节功能使分泌减少,部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快,从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大,但脑脊液压力正常或接近正常,故称正常压力脑积水。CT表现:脑室系统普遍扩大,脑沟加深,但两者不成比例,脑室扩大更显著。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁(三联征),应与脑萎缩鉴别。
诊断临床特征
成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力;婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大,前囟紧张饱满,颅缝开裂,头皮静脉怒张,落日目,眼球震颤,斜视,可伴有语言、运动功能障碍,抽搐,智力低下。
影像学特征
CT征象是脑室扩大,中度与重度脑积水通过一次扫描即可确诊,轻度者需多次观察确有脑室进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在CT上有3个征象:额角上外侧部圆形扩大;颞角扩大;脑室周围低密度。
鉴别诊断婴儿硬膜下血肿或积液
虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄,但常伴有视神经乳头水肿,但缺少落日征。 CT 扫描可以鉴别。
佝偻病
佝偻病的颅骨不规则增厚,致使额骨和枕骨突出,呈方形颅,貌似头颅增大,但无颅内压增高症状和脑室扩大,却有全身骨骼异常。
脑发育不全
虽然脑室也扩大,但头不大无颅内压增高表现,却有神经功能及智力发育障碍。
积水性无脑畸形
CT 片上除在枕区外无脑皮质,还可见突出的基底节。
巨脑畸形
虽然头颅较大,但无颅内压增高症状, CT 显示脑室大小正常。
脑萎缩
主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似,但脑萎缩一般在 50 岁以后发病,症状发展缓慢,达数年之久。 CT 检查特征为脑室轻度扩大,但不累计第四脑室,脑沟回明显增宽。 MRI 可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。
病治疗非手术治疗
适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出,其方法有:
A:应用利尿剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。
B:经前囟或腰椎反复穿刺放液。
手术治疗
手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,也可以进行手术治疗但手术疗效不佳。
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