垂体腺瘤是颅内良性腺瘤,是鞍区最常见的肿瘤,发病率约1/10万,近年来有增多趋势,特别是育龄妇女。
临床表现
腺垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌 素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。
其详细情况分别叙述如下:
1、不同种类垂体腺瘤的内分泌表现
(1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头宽大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。
(2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂 肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、 胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。
(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、 腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。
(4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体 瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成 垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。
(5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。
(6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增多。
(7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。
(8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯,致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。
2、视力视野障碍
早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。以后病变增大,压迫较重, 则白视野也受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。因为垂体瘤多为良性,初期病变可持续相当时间,待病情严重时,视力视野障碍可突然加剧,如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。
3、其他神经症状和体征
如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如 果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上 生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则 出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
辅助检查
一、实验室检查
内分泌学检查:应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。
二、放射学检查
1、蝶鞍像:为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化,由于肿瘤日渐长大,可致蝶鞍扩大、骨质破坏,鞍背侵蚀等。
2、CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤显示仍有困难。
3、MRI扫描:垂体动态扫描在垂体微腺瘤的诊断中是很必要的。
头颅X线片、CT扫描或MRI检查有助于垂体腺瘤的诊断。蝶鞍断层照片常显示蝶鞍扩大,鞍底骨质变薄或破坏。利用增强的冠状、矢状及轴位ct扫描可显示肿瘤大小及向蝶鞍上、下与鞍旁伸展的情况,并了解蝶窦气化程度。
mri可更清晰地显示肿瘤形态及其与周围结构的关系,尤其对垂体微腺瘤的诊断更有价值。
根据影像学检查所见,参照Hardy的垂体腺瘤分级标准,垂体腺瘤又可分为五级,
即1级:肿瘤直径在10mm以内,于鞍内生长;
2级:肿瘤向鞍上伸展达10mm,充填了鞍上池;
3级:肿瘤向鞍上扩展10mm~20mm,使第三脑室上抬;
4级:肿瘤向鞍上扩展20mm~30mm,充填了第三脑室前部;
5级:肿瘤向鞍上扩展>30mm,达侧脑室门氏孔,常合并梗阻性脑积水。此种分级的1级为微腺瘤,2、3级为大腺瘤,4、5级为巨大腺瘤。
垂体腺瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见,以及内分泌学检查和放射学检查等,典型的垂体瘤诊断不难。但在早期的垂体瘤,症状不太明显时,诊断并不容易,甚至不能发现。
鉴别诊断
(1) 颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停滞,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变,钙化。肿瘤多主题位于鞍上,垂体组织在鞍内底部。
(2) 鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺,头痛,内分泌症状不明显。 影像学表现肿瘤形态规则,增强效果明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍内底。
(3) 拉司克裂囊肿:发病年龄年轻,多无明显临床表现,少数出现内分泌紊乱和视力减退。影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似"三名制"馅饼.大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。
(4) 生殖细胞瘤: 又称异位松果体瘤,多发生在儿童,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦。临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上,增强效果明显。
(5) 视交叉胶质瘤:多发生在儿童及年轻人, 以头痛,视力减退为主要表现,影像学表现病变多位于鞍上,病变边界不清,为混杂信号,增强效果不明显。
(6) 上皮样囊肿:青年人多见,发病缓慢,视力障碍, 影像学表现为低信号病变。
疾病治疗
一、治疗原则
1、手术治疗:首选,有垂体卒中者应紧急手术。
2、立体定向放射外科:无颅内压增高征、肿瘤直径〈3cm者 可考虑γ-刀或X-刀治疗。
3、放射治疗:肿瘤未能全切或不能耐受手术者。
4、药物治疗:垂体功能减退者可予药物替代治疗,分泌性功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物。
5、预防感染、对症治疗,有并发症者针对并发症处理。
二、用药原则
1、无分泌功能性腺瘤给泼尼松、可的松、甲状腺素片、甲基睾丸素、垂体后叶素等替代治疗改善垂体功能减退,按病情需要选用。
2、肿瘤的药物治疗溴隐亭适用于PRL腺瘤及GH腺瘤,赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤,氨基导眠能适于ACTH腺瘤。停药后均易复发,常作为手术或放疗后的辅助药物。
3、纠正脑水肿、降低颅内压以甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。
4、注意电解质及体液平衡,术中补充失血。
5、术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。
6、对症治疗,有并发症者针对并发症选药处理。
三、垂体腺瘤经鼻孔蝶窦显微手术治疗
手术在全麻下施行,患者取卧位,头后仰30°,气管的麻醉插管固定于左侧口角。术中使用冷光源深部照明和高速微型磨钻,开放蝶窦及鞍底骨质。进入蝶鞍后,在手术显微下分离并摘除肿瘤。垂体微腺瘤组织多呈白色或紫红色,易于剥离与切除。
对于大腺瘤或巨大腺瘤,在切除鞍内瘤组织后,为使突入鞍上的瘤块获得彻底切除,于患者腰蛛网膜下腔预先置入的导管内缓慢注射生理盐水,用增加颅内压力的方法将鞍上瘤块挤压入术野内,有利于手术摘除。注射生理盐水的量依监测的颅内压力值而定,一般为20ml~60ml,少数为80ml。
若icp>5.33kpa,则应特别慎重,注射量过多或过快可能会产生急性颅内压增高而引起严重并发症。肿瘤切除后严密止血,瘤腔内用小片明胶海绵堵塞。并取小块肌肉及骨片行鞍底修补,局部就用医用胶粘合加固,防止csf漏或垂体脱位,鼻腔用碘仿或油沙条堵塞。
注意事项
垂体腺瘤是良性肿瘤,早诊早治效果好。慢性头痛伴进行性视力减退、视野缺损及有内分泌方面改变者应考虑本病可能,找专科医生就诊。术前视力影响愈严重术后恢复可能性愈小,故早诊早治是关键,亦为争取作手术选择性全切除的先决条件。
双侧视力短时间内急剧下降提示垂体卒中可能,一经确诊即需紧急手术挽救视力。术后需长期随访,复发者可考虑再次手术。x-刀或γ-刀对有适应症者可免手术,但费用较昂贵,亦不能避免复发可能。垂体微腺瘤(直径〈10mm)者,可服用溴隐亭治疗。一般术后加用放疗或药物治疗,疗效满意。
(1)术后次日即可饮水进食,第二天可下地行走,一般在第4~6天出院。
(2)术后一个月内宜进容易消化的食物,并注意饮食卫生,禁止暴饮暴食及饮酒。
(3)术后休息一个月,禁止做剧烈运动;2月内禁止同房;三月内禁止怀孕。
(4)术后应在安静环境内修养,避免接触过多人或进行脑力劳动。
并发症
肿瘤向邻近生长压迫者可有偏瘫、失语、烦渴、多饮、多尿等并发症。
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