肺隔离症是一种临床少见的肺先天性畸形，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷, 由于其临床症状!体征缺乏特异性，极易误诊。

　　发病机制

　　本病发生原因尚无定论，多支持牵引学说，即在胚胎初期，在原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生分离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收，由于某些原因,血管残存成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织形成隔离肺。在胚胎早期肺组织与原肠发生分离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内则形成叶内型肺隔离症；在分离后受到牵引的异常肺胚芽出现在胸膜已形成之后，则形成叶外型肺隔离症，常合并有其他先天性畸形。肺隔离症的病理特征为病变肺组织接受体循环动脉系统供血，由于与体循环交通，动脉压明显增高，引起肺组织囊性变。

　　临床特点

　　肺隔离症多在20岁以后发病，男性多于女性，左侧多于右侧，97.75％叶内型位于下肺，且绝大多数位于内基底段!后基底段；叶外型的发病率为叶内型的1/3~1/6，77.4％的病变位于下叶与膈肌间。该病临床表现缺乏特异性，主要表现为咳嗽、咳脓痰、胸痛、发热等呼吸道症状，症状的轻重与肺内囊腔大小、是否合并感染有关，少数病例反复发作，可有呼吸困难、发绀、咯血等。本病误诊率较高，易与肺囊肿、支气管扩张、炎性假瘤、肺癌等一些呼吸道常见病相混淆。叶外型肺隔离症的肺组织与正常肺叶支气管不相通，这类病人可无任何症状，常在健康体检时发现；叶内型肺隔离症的肺组织多数与正常肺叶支气管相通或开始不通而后又沟通，此类患者易继发感染，经抗生素治疗症状能暂时缓解，但反复发作，表现为同一部位反复发生炎症。因而，当肺下叶炎症反复发生时，应考虑到叶内型肺隔离症的可能。

　　检查方法

　　X线胸片检查是诊断肺隔离症最基本的方法，常表现为下叶的肿块或浸润征，多位于后基底段或内基底段，特点为治疗后肺内阴影可缩小，但长期不消失，呈动态化。肺隔离症的胸部线表现并无特异性，合并感染时尤其如此。诊断肺隔离症最重要的是显示肺内病灶有来自体循环的异常供血动脉,传统的诊断金标传统的诊断金标准是采用有创性的检查方法―血管造影检查，但因其为有创检查，临床上并不常应用。因CT具有无创性，现已成为该病主要的诊断手段。最具有诊断意义的征象是病变有条索状柄与胸主动脉、脊柱或下肺静脉相连，病变的整体形态表现为尖部指向脊柱旁的楔形影。但CT对异常血管的检出率并不高。随着医学影像技术的不断发展，尤其是多排螺旋CT的普及和升级换代，螺旋CT增强扫描后的血管成像，可直观地显示异常血管的全貌，对异常供血动脉的起源、走行和分支及回流静脉的显示能提供更准确、更直观的信息。螺旋CT三维重建作为一种无创性检查方法,可取代血管造影检查成为诊断肺隔离症的首选检查方法。MRI也能较好地显示隔离肺体循环供血动脉，并有不需造影剂的优点，也被认为是本病的主要诊断方法。

　　肺隔离症一旦确诊，即使患者无任何临床症状，也应积极手术治疗，其目的在于切除感染病灶，消除隔离肺中的左向右分流，预防病变部位的远期感染或偶发癌变。通常情况下,叶内型病变行肺叶切除，叶外型病变行肺段或隔离肺病变切除。术前有肺部感染者应待症状控制后再手术，术前尽量明确供血动脉来源及数目，防止术中误伤大血管，造成出血。由于肺隔离症误诊率较高，有相当一部分病例是在术中才发现。因此，对于下肺近膈面及纵隔的病变，特别是肺表面呈粉红色充血状者，术中要警惕本症存在的可能，注意探查有否畸形血管，以防发生意外。