症状体征

　　肿瘤在内耳道内逐渐增大将推动或压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉，后者又将影响内耳血供，作为感觉结构退变，表现为单侧缓慢进行性，(偶呈突发性)耳聋，高调耳鸣、头晕和不稳感，肿瘤也可直接破坏骨迷路而产生类似症状，若中间神经与面神经被推压将出现耳内疼痛，涎腺与泪腺分泌改变，舌前味觉异常，伴面肌痉挛，肌无力或瘫痪，肿瘤向小脑脑桥角方向发展，首先破坏岩尖及其上的三叉神经节，引起患侧面部麻木，角膜放射消失等。若肿瘤与脑干和小脑接触并使之受压，可引起自发性眼震和共济失调，肿瘤过大引起周围静脉回流障碍，脑脊液循环受阻，可使颅内压升高，出现头痛，恶心呕吐等。

　　临床表现

　　(1)早期症状：①耳鸣：为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧，多与听力减退同时开始，但也可能是早期唯一症状。②听力减退：一侧渐进性耳聋，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不知其意，渐发展为全聋。③眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，如膜迷路积水症状，但大多表现为不稳感;因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。④患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。

　　(2)肿瘤已侵入或原发于颅后窝的症状：①三叉神经感觉支受累;同侧面部麻木。②可出现同侧周围性面瘫。③晚期，肿瘤压迫小脑，则出现发声不清，运动失调。④头痛：初起位于枕部及顶部，晚期因颅内压增高则全头痛;尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状。

　　诊断检查　　

       1、纯音测听呈单侧音神经性聋，曲线多为高频陡降型，少数为平坦型或上升型，自描测听曲线多为Ⅲ、Ⅳ型，偶见Ⅱ型，音衰变试验绝大多数为阳性，双耳交替响度平衡和短增量敏感指数试验无响度重震现象，响度不适阈升高，言语识别率明显下降，多在30％左右。声导抗测试：鼓室导抗图正常，镫骨肌声反射阈升高或消失，潜伏期延长，常有病理性衰减。耳蜗电图描记：若无内耳供血障碍，CM可保持正常，AP波明显增宽，其反应阈常较纯音听阈为低。听性脑干诱发电位描测显示：患侧Ⅴ波潜伏期及Ⅰ-Ⅴ波间期较健侧明显延长，甚至Ⅴ波消失，晚近有用SⅤ值查找听神经瘤者，准确性较高，临床证明电位异常程度与瘤体大小相关。

　　2、前庭功能检查：多数病人可用眼震电图描记向健侧的自发眼震，各种诱发试验反应普遍偏低，常有向患侧的优势偏向。

　　3、神经系统检查，多有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ脑神经受累的表现，脑脊液检查蛋白含量升高。

　　4、影像学检查：岩锥各投射位X线平片或断层片显示患侧内耳道扩大，变形或有骨壁破坏，内耳道脑池造影、CT、MRI不仅可发现很小或未进入内耳道的肿瘤，且能显示中流的外形与周围组织的关系。

　　诊断：根据典型症状与检查结果多可确诊，难在早诊断，也贵在早诊断，需与突聋和梅尼埃病变鉴别。

　　治疗方案

　　听神经瘤首选手术治疗，可以完全切除、彻底治愈。如果手术残存的肿瘤可以考虑伽马刀治疗。