患者程某某,女性,66岁,主诉双眼视力下降半年,头疼、反应迟钝3个月。术前检查,双眼视力,左眼0.4,右眼0.8,神经系统未见明显阳性体征。头MRI示:鞍上池内见不规则结节混杂信号影3CM×4CM×3CM,病变突入鞍背,临近脑干明显受压,视交叉显示不清,左侧海绵窦明显受累,增强扫描见鞍内明显不规则结节样强化影。术前考虑垂体瘤,不除外颅咽管瘤。
全麻下行左侧翼点入路经侧裂脑瘤切除术,术中首先显露三脑室前部肿瘤,肉红色,质软,血供一般,左侧视神经被挤压偏向右侧,并侵及左侧颈内动脉、大脑前动脉及前交通动脉,且有部分包绕,分块切除,左侧颈内动脉壁处少许残余,术中冰冻:考虑中枢神经细胞瘤。同法处理三脑室内及鞍区肿瘤,打通脑脊液循环。术后病理回报:中枢神经细胞瘤。建议其外院局部放疗,随访1年3个月, 残余肿瘤无明显变化。
讨论
中枢神经细胞瘤(CN)于1982年由Hassoun首次报导,自此此病才逐渐引起人们的重视。一般认为本病是一种预后良好的良性肿瘤,但有极少数病例可恶性变及复发。好发年龄为15-52岁之间,以中青年多见。
肿瘤生长缓慢,病程较长。其好发部位,目前普遍认为主要见于侧脑室前壁,多临近或来源于透明隔,国外曾有文献报导了6例发生于颈髓的中枢神经细胞瘤。
象本例以鞍区占位为表现,以视神经症状为主诉的,比较少见,术前极易误诊。其影像特点:CT表现不典型,为以基底与透明隔相连的等高密度肿块,在T1WI为不均匀等信号,T2WI呈相对等信号,增强后强化程度不一,表现为典型的“发泡样”改变。
当见到肿瘤与脑室侧壁或透明隔广泛粘连时,应高度怀疑本病。本例鞍上池内见不规则结节混杂信号影,增强扫描为不规则结节样强化,影像学表现不典型,这也是术前未明确诊断的原因之一。手术切除为治疗本病的最佳手段,手术目的为切除肿瘤,打通脑脊液循环通路,解除颅内高压。手术方法包括额部皮质一侧脑室前角造瘘及纵裂入路,本例因肿瘤位于鞍区,且向左侧海绵窦侵袭明显,左侧视神经受损明显,遂采用左侧翼点入路经侧裂切除。对肿瘤生长迅速,浸润周围组织明显,在光镜下发现大量有丝分裂象,细胞增生和坏死者,以及未完全切除者,术后应予局部放疗,远期疗效理想,可获长期生存。
相关文章