一、关于指趾端雷诺现象和溃疡

　　1、荟萃分析显示，硝苯地平和静脉用伊洛前列腺素可降低雷诺现象的发作频率和严重性。硝苯地平应作为治疗雷诺现象的一线用药，而严重雷诺现象常静脉用伊洛前列腺素或其他的类前列腺素(A级推荐)。

　　2、2项RCT研究表明，静脉注射类前列腺素(尤其是伊洛前列腺素)可治愈患者的指趾端溃疡，故对活动性指趾端溃疡应选静脉用类前列腺素(尤其是伊洛前列腺素)。(A级推荐)。

　　3、波生坦对活动性指趾端溃疡疗效不确定。2项高质量RCT研究显示，波生坦可预防弥漫型患者的指趾端溃疡(尤其是多处溃疡)。当钙离子拮抗剂和类前列腺素治疗无效后，应考虑用波生坦治疗弥漫型患者的多发性指趾端溃疡(A级推荐)。

　　二、肺动脉高压

　　1、2项质量高的RCT研究显示，波生坦可改善患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标，强烈建议波生坦用于肺动脉高压的治疗。(A或B级推荐)。

　　2、2项高质量的RCT研究显示，西他生坦可改善肺动脉高压患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标。当前，也可考虑西他生坦治疗肺动脉高压。(A或B级推荐)。

　　3、一项高质量的RCT研究显示，昔多芬可改善肺动脉高压患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标，可考虑使用昔多芬治疗肺动脉高压(A或B级推荐)。

　　4、一项高质量的RCT研究显示，连续静脉注射依前列醇可改善肺动脉高压患者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标。突然中断药物可威胁生命。对于严重的肺动脉高压患者可使用依前列醇静脉注射(A级推荐)。

　　三、皮肤病变

　　1、2项RCT研究表明，甲氨蝶呤可改善早期弥漫型的皮肤评分，但对其他器官病变的益处尚未确定。对于早期的弥漫型皮肤病变可使用甲氨蝶呤。(A级推荐)。

　　四、肺间质纤维化

　　尽管环磷酰胺有一定的毒性，但根据2项高质量的RCT研究，它仍推荐用于肺纤维化的治疗(A级推荐)、

　　五、硬皮病肾危象

　　1、尽管缺乏RCT依据，但专家一致认为血管转换酶抑制剂可用于硬皮病肾危象的治疗(C级推荐)。

　　2、4项前瞻性研究显示，激素的应用与发生硬皮病肾危象有关，故对使用激素者，应严密监测患者的血压和肾脏功能(C级推荐)。

　　六、胃肠道病变

　　1、尽管缺乏RCT依据，专家一致认为质子泵抑制剂可用于预防胃肠道返流、食道溃疡和狭窄。(B级推荐)

　　2、尽管缺乏RCT依据，专家一致认为促动力药可用于胃肠道的运动障碍(如吞咽困难、胃食道返流性疾病、早期饱胀、胃胀气和假性梗阻等(C级推荐)。

　　3、尽管缺乏RCT依据，专家一致认为，因细菌生长旺盛导致的肠吸收不良，抗生素交替使用可能对患者有益。