目的提高临床医师对直窦血栓形成致双侧丘脑梗死的认识及诊治水平。方法总结1例直窦血栓形成致双侧丘脑梗死的临床表现、影像学特点、治疗及预后，并复习近5年国内外相关文献，进一步探讨其临床与影像学特点。结果所有患者有脑血管病危险因素，急性起病，以突发意识障碍，双瞳孔不等大为主要表现;文献有报道以嗜睡、反应迟钝、精神改变、眼睑下垂、复视、视物模糊等起病的，很少有运动及感觉障碍;其影像学改变有显著特点，给予抗凝治疗，临床症状多数明显好转。

　　作为脑血管疾病中一种特殊的类型，脑静脉窦血栓形成(CVST)病因多样，缺乏特异性症状和特征表现，因此，临床误诊率、误治率和病死率较高，严重影响预后。直窦血栓形成临床更是少见，常突发起病，病情凶险，容易误诊为其他疾病，认识其临床表现及影像学特点对诊断及治疗很重要，我院发现1例典型病例，并复习近5年国内外相关文献，报道如下。

　　临床资料

　　患者,男，62岁，农民，主因“嗜睡7天”于2013年3月30日急症入院，既往“高血压病”史10余年，未规律服药，有抽烟及酗酒嗜好。查体：BP167/96mmHg;嗜睡状态，双侧瞳孔直径3mm，对光反应灵敏，双侧口角大致对称，颈似有抵抗，四肢肌力V级，双侧Babinski征(+)。脑CT可见双侧丘脑低密度，初步诊断“急性缺血性脑血管病，高血压病(极高危组)，急查血糖8.9mmol/L，电解质及血常规及凝血常规正常，同型半胱氨酸57mmol/L，给予吸氧，应用抗血小板聚集药、自由基清除剂、活血化瘀类药物，防治并发症等治疗。于4月2日病情加重，昏睡状态，双侧侧瞳孔3mm，光反应灵敏，四肢肌力约4级，脑MRI(DWI)示双侧丘脑梗死(图1);MRA正常，遂除外动脉梗死，考虑静脉梗死，完善头CTV检查示直窦及左侧横窦及乙状窦发育异常，腰椎穿刺脑脊液压力360mmH2O，脑脊液常规有核细胞14×106/L脑脊液生化蛋白3.5g/L，考虑直窦血栓形成，给予低分子肝素及华法林抗凝治疗，逐渐调整INR至2-3，4月30日意识清，语言流利，四肢肌力大致正常，行走欠稳准，患者反应较迟钝，自发语言少，住院30d好转出院。出院6个月后随访患者反应迟钝减轻，记忆力明显好转，眼球运动自如。

　　患者有如下特点：

　　(1)老年患者，有脑血管病危险因素;

　　(2)急性起病，逐渐加重，双瞳孔等大，光反应灵敏，嗜睡状态，四肢肌力正常;

　　(3)经系统治疗意识逐渐恢复，四肢瘫痪不明显;

　　(4)颅脑CT发现双侧丘脑低密度影，颅脑MRI示双侧丘脑异常信号。MRA正常，CTV可见直窦显影差。

　　患者急性起病，入院时经详细询问病史和体检排除煤气、农药、药物及毒物中毒，急查血糖排除低血糖昏迷及高渗昏迷、酮症酸中毒性昏迷。入院时考虑急性脑梗死，但有疑问：如果是幕上病变MCA-M1段栓塞导致的大面积脑梗死，脑水肿压迫同侧及对侧动眼神经引起双侧瞳孔改变、光反射消失，有脑疝形成可能，可以解释意识障碍，但是患者瘫痪不明显，不支持;如果是脑干梗死，可以有意识障碍，呼吸可有改变，但患者呼吸一直平稳。查脑MRI示双侧丘脑异常信号，但是MRA正常，遂除外动脉梗死，考虑静脉血栓，完善头CTV检查，示静脉血栓形成，复习文献[1-6]，患者系直窦血栓形成。

　　颅内静脉窦血栓形成与颅内静脉系统特殊解剖特点有关其病因复杂，包括感染性或非感染性两大类。感染是一个明确病因，非感染因素中包括口服避孕药，偏头痛，外周静脉血栓症，产后及妊娠贫血，其他影响因素还有血红蛋白病蛋白C缺乏症、蛋白S缺乏症、高同型半胱氨酸血症导致血栓形成倾向及其他不明原因等[7]。本例患者高同型半胱氨酸血症与发生颅内静脉窦血栓的机制有关，大部分急性或亚急性起病，临床症状谱广，无特异性表现。

　　直窦血栓形成可累及双侧丘脑、中脑导水管周围灰质，可有或无中脑病变。颅脑CT示双侧丘脑、中脑低密度改变，脑MRI检查见双侧丘脑长T1长T2信号，Flair高信号，诊断直窦血栓形成主要根据典型临床表现及MRV或CTV表现[8]。颅内静脉窦血栓形成发病原因多，临床表现复杂多变，缺乏特异性，但如有以头痛起病迁延或进行性加重伴有局灶症状和体征影像学发现局部或弥漫性脑肿胀双侧病变不对称，特别是位于中线附近的出血性梗死，不按照血管分布，对此要特别提高警惕，尽早进行MRI+MRV或DSA检查明确诊断。有报道少见的癌性静脉窦血栓，注意患者为老年人且明确诊断为静脉窦血栓后应常规排除为肿瘤所致的静脉窦血栓。防止漏诊，早期诊断和治疗影响着预后。患者病因及就诊时意识障碍和影像学特征如广泛静脉窦闭塞侧支循环不良和出血性梗死是判断预后的最因素。但还缺乏大规模临床研究。