ILD的病因有200余种，分为两类，一类为已知原因;另一类为未知病因。

　　1、已知原因的间质性肺疾病有

　　(1)职业、环境相关的ILD:吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、爆尘肺及镀肺;吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎;动物蛋白质：饲鸽或嗜鸟者肺;嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺筹;气体/烟雾：氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物等。

　　(2)肺部感染相关的ILD：血性播散性肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、各类细菌和病毒(CMV、SARS、、HIV等)。

　　(3)药物/治疗相关的ILD：抗肿瘤药物：博来霉索、丝裂霉素、甲氨蝶呤等;抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖药，避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)、青霉胺、秋水仙碱、三环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯等。

　　(4)其他：ARDS恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应。

　　2、病因未明的间质性肺疾病

　　(1)特发性间质性肺炎：特发性间质纤维化/普通型间质性肺炎(IPF/UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎(AIP)、、非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、隐源性机化性肺炎(COP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。

　　(2)肉芽肿、血管炎相关的ILD:结节病、Wegener肉芽肿等。

　　(3)胶原血管病相关的ILD:类风湿性关节炎(RA)、进行性全身性硬化症(PSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性结缔组织病(MCTD)等。

　　(4)其他：肝病相关的ILD、肠道病相关的ILD。

　　3、感染相关的间质性肺疾病的病原体部分为病毒，如CMV、SARS、、HIV等，是否具有传染性与感染病毒的生理特性有关。