胆总管囊肿是常见的一种先天性胆道疾病，多数在10岁前得到诊断，也有迁延至成人后才等到诊断，称为成人先天性胆总管囊肿，女性多见。

病因：目前主要学说认为：原因主要是胰胆合流异常，即胆总管与胰管形成过长的胰胆合流共同管，胰液与胆汁可以在共同管内混合。Oddi氏括约肌导致共同管的远端压力较高，会导致胰液和胆汁的混合液体向胆总管和胰管内返流，胰液返流入胆管，其内的胰蛋白酶、弹力纤维酶和胶原酶等会导致胆管管壁损伤，使其薄弱而发生扩张。郑州大学一附院肝胆胰与肝移植外科薛建锋

分型：日本 教授将胆总管囊肿分为五型：I 型，胆总管扩张，包括囊肿型扩张和梭形扩张；II型，胆总管憩室形向外凸出；III型，胆总管向十二指肠脱出囊状扩张；IV型，肝内和肝外胆总管同时扩张型；V型，肝内胆管扩张，肝外胆管正常，又称为Caroli's病。但是有学者认为：此分型方法有局限性，不足以反映此畸形的病理特点及指导治疗。但这是多数外科教材的分型，也是临床应用较多的分型。

临床表现：胆总管囊肿的临床表现多为：腹部包块，黄疸，腹痛。三者联合同时出现的概率并不高，多表现为其中的一种，成人也有一大部分在体检时发现的。

诊断：腹部B超是诊断胆总管囊肿最方便，最便宜，最常用的手段。ERCP和磁共振（MRCP）是最精确显示病变的检查，ERCP有创伤，基本被磁共振（MRCP）替代。 增强CT有助于了解囊肿内部有无癌变。

治疗：胆总管囊肿癌变率较高，报道最高可达17%，我们发现为10%。因此为防止癌变，一经发现马上手术，目前治疗方法已经得到公认：囊肿切除，肝管空肠Roux-Y吻合术是根治胆总管囊肿的标准术式。

肝内胆管囊状扩张局限于肝脏一叶，或者半肝的可行肝切除，弥漫性肝内胆管扩张症的治疗较为复杂，尤其是合并弥漫性结石的患者，如肝功能持续恶化，肝移植是一种选择。

一例胆总管囊肿癌变行胰头十二指肠切除术患者的术前CT