【摘要】目的：探讨成人胆总管囊肿癌变的诊断及外科治疗。方法：回顾性分析8例胆总管囊肿癌变患者的临床资料，总结诊断及治疗方法。结果：首发胆总管囊肿癌变3例，术后癌变5例；临床症状为发热和疼痛3例, 阻塞性黄疸3例，腹部包块1例，术中意外发现1例；超声诊断1例，ERCP诊断2例，CT诊断4例，1例术中冰冻确诊。行剖腹探查取活检1例；胰十二指肠切除术2例；胆总管囊肿切除术2例；外引流术2例，癌肿切除合并左半肝切除术1例；术后生存期平均4个月~56个月，平均生存期21.6个月。结论：胆总管囊肿癌变的临床表现症状多为非特异性疼痛、黄疸、发热等，联合影像学检查多可确诊；胆总管囊肿的初次手术的正确选择可减少癌变发生率，根治性切除或者联合脏器切除有助于改善预后。郑州大学一附院肝胆胰与肝移植外科薛建锋

【关键词】：胆总管囊肿， 癌变， 诊断， 治疗

成人胆总管囊肿多为先天性，癌变是影响胆总管囊肿患者预后的重要因素之一[1]。本文通过回顾性分析收治的8例患者的临床资料，以探讨胆总管囊肿癌变的诊断治疗。

1一般资料：

本组8例，男2例，女6例，年龄27-58岁，平均41.7岁，首次诊断胆总管囊肿合并癌变3例，按照Todani分形Ⅰ型2例，Ⅳ型1例，内引流术后癌变5例，Ⅰ型3例，Ⅳ型2例；术后癌变的5例患者，初次手术方式分别为：囊肿十二指肠侧侧吻合术3例，囊中大部切除术并囊肿空场吻合术2例，初次手术至癌变时间为37个月至16年，平均9.7年。

2 结果：

首次诊断胆总管囊肿合并癌变3例，2例表现为上腹部疼痛，发热，经B超和ERCP确诊，一例体检时发现胆总管囊肿，术中发现胆总管粘膜隆起，术中冰冻确诊；内引流术后癌变的5例患者，2例表现为阻塞性黄疸，2例为发热和上腹部疼痛，1例表现为腹部包块。其中5例行ERCP检查，4例胰胆管汇合异常的患者，共同管长为7.5-17.6mm，直径3.8-6.2mm，均在十二指肠壁外汇和，1例正常，2例未行ERCP。3例首次诊断胆总管囊肿癌变的患者，行胆总管囊肿切除，肝管roux-en-y吻合术2例，胰十二指肠切除术1例；内引流术后癌变患者，行剖腹探查取活检1例，外引流术2例，胰十二指肠切除术1例，癌肿切除合并左半肝切除术1例。术后均获得随访，无瘤生存期4至56个月，平均生存期21.6个月。

讨论

胆总管囊肿即胆总管囊状扩张，成人胆总管囊肿多为小儿先天性囊肿，未经诊治至成年后发现才得以明确诊断。先天性胆胰管汇合异常，产生胰胆返流及感染是其主要致病因素[2]。胆总管囊肿常导致胆管炎，结石，癌变等并发症，癌变率随着年龄的增长而增加，报道为2.5%-15%[3]。

在收治的胆总管囊肿患者79例中，8例癌变，癌变率为10.13%，按照Todani分形均为Ⅰ型和Ⅳ型。8例患者中有5例行ERCP检查，共有4例有胰胆管汇合异常，提示先天性发育异常致胰胆返流在癌变的过程中具有重要诱发因素[4]。

胆总管癌变患者，临床症状是疼痛、发热、黄疸、腹部包块，但是典型的胆总管囊肿三联征并不常见。对具有上述症状的患者行ERCP检查 确诊4例，CT确诊3例，有1例术中诊断为胆总管囊肿，术中发现粘膜隆起，快速冰冻确诊。因此在临床中，对于具有上述症状的患者，要利用各种影像学的优势进行检查，多可确诊，内引流术后合并上述症状的尤其要引起警惕。对于术前提示胆总管粘膜隆起，粗糙的胆总管囊肿的患者，术中要仔细探查，可疑病例，应术中快速冰冻，以免遗漏。

本组癌变的8例患者中，有5例患者是内引流术后发生的，初次手术均未切除胆总管囊肿，胰胆管汇合异常继续存在，可使胆总管囊肿形成盲管，扩张的胆管和胰液返流导致反复的胆管炎症、吻合口狭窄、胆结石等[5]，Todani等指出这种长期的慢性刺激是产生癌胆总管癌变的重要因素[6]。所以目前被大多数外科医生所接受的是囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术。因为这种术式不仅消除了胆汁潴留继发感染的贮池和胆结石及囊肿恶变的形成条件,同时还有效地阻断了因胰胆管汇合异常所致的胰液胆管的异常反流。

本组8例癌变患者均获得随访，生存期，4-56个月，平均生存期，21.6个月。行癌肿切除联合左半肝切除术和2例胰十二指肠切除术的患者，平均存活26个月。而侵及周围脏器行姑息性手术的患者预后差，均在一年内死亡。因此胆总管囊肿癌变的恶性程度较高，易侵及周围组织和脏器，联合脏器切除可能改善预后。