- 格林巴利（分型）
- 发布于 2011-12-06 18:41 来源：田培超医生
GBS是一种急性的,通常呈快速进展形式的炎症性多发性神经病变，病因不明，但可能是由于自身抗体攻击外周神经髓鞘，从而导致急性的神经系统传导上行性麻痹及紊乱。尽管受此影响的患者有可能自行恢复，约７５％患者的会受持续的神经系统紊乱困扰，更有约５％的患者会死于相应的并发症。 郑州大学一附院小儿内科田培超
症状和体征：
通常开始时先有两下肢相当对称的肌肉无力伴感觉异常,然后症状向上肢扩展.90%的病例在3周之内肌肉无力程度达到最高峰.肌肉无力症状总是比感觉症状或体征更为显著,而且可能在肢体近端症状最为严重.腱反射消失.括约肌功能通常保存.在病情比较严重的病例中50%以上病人有面肌与口咽部肌肉的无力,有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要气管插管.在严重的病例中,可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动),抗利尿激素分泌不当,心律失常及瞳孔的改变.呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可以危及生命.约5%病例发生死亡。
诊断标准：
1． 进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。
2． 腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。
3． 起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。
4． 感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。
5． 颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。
6． 可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。
7． 病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
8． 病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。
9． 脑脊液检查：WBL＜10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。
10． 电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。
临床分型：
1．轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。
2．中型：四肢肌力III级以下，不能行走。
3．重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。
4．极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。
5．再发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状， 应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。
6．慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。
7．变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，还有Fisher综合症，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
