疾病名称
　　中文名：坏疽性脓皮症
　　英文名：pyodermagangrenosum
　　别　名：坏疽性脓皮病
　　疾病概述
　　本病表现为破坏性坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断即予口服大剂量皮质激素。
　　疾病病因
　　有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时即可出现皮损新皮损亦可因针刺产生这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。
　　发病机制
　　本病发病机制不明可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常说明本病与免疫系统缺陷有关。
　　组织病理
　　无特异性改变表现为无菌性脓肿，其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎，提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似浸润细胞中有较多的多形核白细胞，也有上皮细胞和巨细胞特别是在慢性病例中，单核细胞显著，甚至有上皮瘤样增生病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。
　　临床表现
　　原发皮损因累及深度不同，可表现为：
　　1、触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡健康搜索。
　　2、一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。
　　3、皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个皮损多疼痛，也有长期不痛部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。
　　临床特点
　　皮损好发于下肢、臀部、躯干。初发皮损多种多样，可为红色丘疹、水疱、脓疱或结节。初发皮损短期内迅速坏死形成溃疡，溃疡边缘皮肤呈紫红色，其下方组织有潜行破坏，基底呈潮红颗粒状，表面附有恶臭的黄绿色脓液，常结浅黄绿色蛎壳样痴。溃疡中心不断愈合，同时又向四周呈远心性扩大，溃疡巨大者可深达筋膜，愈合后遗留肥厚性瘢痕及筛状萎缩性瘢痕。局部剧烈疼痛和压痛。
　　实验室检查
　　因病因不明，目前没有相关内容描述。
　　辅助检查
　　根据潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄脓液即可诊断。组织病理主要为坏死性血管炎改变，小血管管腔闭塞，血栓形成，管壁炎性细胞浸润并有变性坏死，继而皮肤溃疡、坏死。
　　鉴别诊断
　　需与以下疾病相鉴别。
　　1、Behcet病 起病突然，脓疱成分为淋巴细胞无溃疡皮损愈后无瘢痕。
　　2、术后进行性坏疽 多见胸部或腹部，常是单个损害可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。
　　3、Meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似，但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见。
　　4、Wegener肉芽肿 有多脏器损害皮损多形性，呼吸道为好发部位，C-ANCA阳性 。
　　5、暴发性紫癜 皮损分布较广泛，进展较快。
　　6、阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病 可通过微生物学和病理学检查明确 。
　　疾病治疗
　　以中医外治法为主，利用中药的软坚化结补气、破淤行淤消肿、提引余毒于体外，治疗本病不难。
　　疾病护理
　　1、去除溃疡面表面的坏死组织，用双氧水冲洗再用生理盐水冲净，用安尔碘Ⅲ型消毒溃疡面及周围皮肤，每日1~2次。采用暴露疗法，保持创面干燥，随时用无菌纱布和棉签将渗液吸干，溃疡面可交替涂红花注射液及庆大霉素注射液+50％葡萄糖，每半小时一次，促进创面愈合，两周后用中药红花加6~8层纱布煮沸半小时后湿热敷，30分钟~1小时/次，3次/天，同时溃疡面也可涂50％GS＋庆大霉素注射液或红花注射液，湿敷后仍暴露创面。
　　2、初期脓液分泌多时，用上述方法冲洗后，采用鹅颈灯照射的方法每日2~3次，30分钟/次，根据创面渗出情况改变鹅颈灯照射的次数。
　　3、者在住院两周后，溃疡面脓性渗出明显减少，周围可见新鲜肉芽组织，溃疡面采用暴露疗法，患者的被服每周紫外线照射2次，30分钟/次，护理操作时，严格执行无菌操作，防止医源性感染。
　　4、心理护理 由于病史较长及反复发作，患者往往焦虑，精神紧张，沉默寡言，而且对愈后是否好缺乏足够的认识，应做好解释及安慰工作，主动介绍坏疽性脓皮病的相关知识、治疗经过及预后，使患者树立信心，与患者多交流多沟通，向其家属、朋友讲解相关知识，以便鼓励患者积极配合治疗护理。
　　疾病预后
　　虽然有有人认为此病预后因免疫系统累及会留下隐患，但中药外治法治愈后只要患者平时注意忌口，加强营养，预后比较满意。
　　饮食指导
　　患者由于病程长，溃疡面深大，长时间限制鱼肉类食物，导致机体营养不良，抵抗力下降，因此，应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等，忌食辛辣刺激之物，戒烟酒。