1、概述

　　平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的5％~10％。其中以直肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85％。腹膜后平滑肌肉瘤是原发性腹膜后肿瘤的一种，占腹膜后恶性肿瘤11％，四肢和胸腹壁软组织平滑肌肉瘤较为罕见。平滑肌肿瘤良、恶难辨，主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致，常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是最主要的途径。

　　2、病因

　　平滑肌肉瘤病因不明，有学者发现在平滑肌肉瘤病程中常有染色体13q14、q21的丢失

　　3、临床表现

　　软组织平滑肌肉瘤常发生于中、老年患者，40-60岁年龄段高发。年轻人也可发生，儿童罕见。70％病例以腹部包块为首要症状。可发生于腹膜后（是承认最常见的腹膜后恶性肿瘤）、外周软组织（最常见于下肢，尤其是大腿部）或大血管壁（主要是中等或大静脉）。腹膜后区时最为常见的发病部位， 肿瘤较大，主要见于女性。发生于周围软组织和大血管者多见于男性。软组织平滑肌肉瘤常表现为肿物，上腹部后腹膜的平滑肌肉瘤压迫上消化道可以引起上腹部饱胀不适感，进食后饱胀感觉加重，严重时可以出现梗阻症状。盆腔的后腹膜平滑肌肉瘤可以引起后尿道及直肠等压迫，引起排尿困难，或者直肠刺激症状，压迫骶尾部神经组织可以引起疼痛感觉。下腔静脉的平滑肌肉瘤症状与肿瘤部位有关，位于下腔静脉上部者阻塞肝静脉，引起Budd-Chiari综合征，表现为肝大、黄疸和腹水；位于下腔静脉中部者可阻塞肾静脉，使肾功能受损；发生于下腔静脉下部和下肢大静脉可引起下肢水肿。

　　四肢和胸腹壁软组织平滑肌肉瘤则表现为体表或深部组织占位，生长迅速，部分患者可有疼痛等症状。

　　肿瘤生长迅速，但肿瘤引起的临床症状发生较晚，诊断时大多已是病变晚期，晚期肿瘤可以发生远处转移，出现全身性的毒血症状，如恶液质、贫血、低热等。

　　4、检查方法

　　CT是最重要的检查手段，MRI可作为疑难病例的补充检查。肿瘤切检或CT引导下的细针穿刺活检可提供病理组织学诊断依据。

　　6、治疗和预后

　　此原发性腹膜后平滑肌肉瘤的治疗以手术切除为主。重要血管受累是限制肿瘤完全切除的常见原因，切除后仍有40％～82％的复发率。病人大多预后不良。四肢和胸腹壁软组织平滑肌肉瘤预后相对于腹腔者要好，治疗上主要以手术扩大切除或根治性切除为主，美国NCCN软组织肉瘤治疗指南推荐手术+放疗是最主要的治疗手段，化疗可以作为治疗的补充。