特发性血小板减少性紫癜(ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其他部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。
本病的病因不明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。河南中医学院第一附属医院儿科赵倩义
临床分型:
1.急性型ITP
起病前1~2周常有病毒感染史。起病急骤,可伴发热、畏寒、怕冷,突然发生广泛严重的皮肤黏膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4~6周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大,10%~20%患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。
2.慢性型ITP
一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率<1%,多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。< div="">
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