婴儿痉挛症又称West综合 征,是婴儿期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病,临床见成串的痉挛发作,伴有精神运动发育停滞或倒退,脑电图表现为高峰节律紊乱。
临床表现:
典型临床表现可形象的描述为:点头、哈腰、拥抱,为成串发作。早期可不典型,无成串发作,或仅有点头痉挛样动作。需密切随访。
辅助检查:
1、脑电图:婴儿痉挛症发作间期EEG的特征为高峰节律紊乱。高峰节律紊乱在睡眠期更明显。在婴儿痉挛发作时,高峰节律紊乱消失,EEG可表现为高波幅慢波或棘慢波爆发,和(或)广泛性低电压快波。
2、其他辅助检查
神经影像学检查如CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变。必要时作有关先天性代谢性疾病等检查。
治疗:
本病严重影响患儿的生存质量。早期控制发作对改善患儿的预后有着重要的意义。本病一线药物是激素治疗。目前我国治疗婴儿痉挛症主要药物为ACTH、丙戊酸钠、氯硝安定、托吡酯、维生素B6及左乙拉西坦等。
我院10余年来应用甲强龙配合其他抗癫痫药物进行治疗,控制率高,且控制发作快,近年来已经诊治了来自江苏、福建、内蒙、河北、湖北、安徽、江苏、陕西、浙江等地多名患儿,有效的改善了患儿的预后。
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