晚发型维生素K缺乏致颅内出血

　　颅内出血病死率和致残率较高，存活者常留有不同程度的神经系统后遗症。颅内出血的常见原因包括晚发型VitK缺乏症(VKD)、脑血管畸形和颅脑外伤等。VKD又称Vit K依赖性出血，出生8 天后发病，称为晚发型VKD，比较常见，现简单介绍如下：

　　1、流行病学

　　本病发病高峰年龄生后4～8周，纯母乳喂养者占89％，92％患儿并颅内出血;农村多于城市。常并感染。晚发型VKD是1～6个月小婴儿颅内出血的主要原因。颅内出血部位以硬膜下出血、蛛网膜下腔出血及脑实质出血常见，该病病死率为19％～33％，21％～67％的患者遗留神经系统后遗症。

　　2、病因

　　VitK缺乏是本病的直接原因。报道年龄<3个月的婴儿、纯母乳喂养、有巨细胞病毒(CMV)感染、腹泻、肝功能异常为VKD致颅内出血的高危因素。

　　3、症状

　　晚发型VKD致颅内出血的患儿病前大多健康，多为母乳喂养，突然发病。患儿进行性面色苍白，发热或体温不升、四肢冷。突然发生急性或亚急性颅内压增高及意识障碍，表现为呕吐、烦躁不安或尖叫、意识障碍乃至昏迷;呼吸不规则、抽搐、前囟饱满或颅缝裂开;严重者瞳孔不等大，对光反射减弱或消失;患儿可出现脑疝表现。其他部位出血有：皮肤黏膜出血、鼻出血、消化道出血、注射或穿刺部位出血不止。

　　4、实验室检查：

　　周围血细胞计数可有贫血，并感染者白细胞可升高，血小板一般在正常范围。凝血功能检查：出血时间及凝血酶时间正常，凝血时间多数延长，活化部分凝血活酶时间和凝血酶原时间延长，纤维蛋白原正常。腰椎穿刺或侧脑室穿刺可有血性脑脊液。

　　5、预后

　　脑实质出血和多部位出血的预后最差。晚发型VKD致颅内出血对神经系统的损害主要是由继发脑缺氧缺血和脑梗死所致。出血部位的神经功能定位、出血量、出血速度和对脑组织的压迫时间等，均决定了相应的临床表现。通过对本病长期随访发现严重出血的患儿多有肢体瘫痪、脑性瘫痪及癫痫等后遗症及智测异常;其中小头畸形及智能异常发生率分别为45％及50％。

　　6、预防

　　本病预后差，但预防简单。因此要求所有新生儿生后常规给予维生素K应用。3月龄以下、母乳喂养的婴儿因任何疾病就诊时常规应用Vit K预防本病。