法乐四联症(TOF)是小儿青紫型先心病中最常见的一种，约占80％。其自然预后差，不经手术治疗的自然死亡一岁以内为25％，三岁以内达40％，10岁以内死亡70％，绝大多数患儿死于缺氧发作或心力衰竭。我科自2002年-2009年共收治一岁以内TOF67例，报告如下：

　　临床资料

　　一般资料67例中，男41例，女26例。年龄2-12个月，平均9.06±2.72，体重5-10kg，平均6.98±0.96kg。术前通过X线胸片、心电图、彩色超声多普勒和CT造影确诊。术前经皮氧饱和度60％-87％。单纯TOF43例，TOF合并动脉导管未闭(PDA)11例，TOF合并房间隔缺损(ASD)9例，TOF合并主动脉缩窄(COA)1例，TOF合并肺动脉闭锁(PA)2例，TOF合并冠状动脉畸形1例。合并胸腺缺如或发育不良4例(Digeoge综合症)。其中10例术前有缺氧发作而行亚急诊手术治疗。术中跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道43例，单纯右心室流出道补片24例。16例保持卵圆孔开放。

　　手术方法经口腔或经鼻腔气管插管，静吸复合全身麻醉。胸骨正中切开进胸，常规建立体外循环。主动脉根部灌注含血冷心肌保护液，经卵圆孔或ASD行左心引流。右心室流出道直切口，探查肺动脉瓣及瓣环，尽可能保留肺动脉瓣膜完整。切除肥厚隔、壁束肌肉。Dcron补片或自身心包片以0/5Prolene连续缝合修补室间隔缺损，根据肺动脉瓣环发育情况行单纯右心室流出道自身心包片扩大或跨瓣扩大肺动脉至左肺动脉起始部。根据术中探查肺动脉发育情况决定是否保留卵圆孔开放。术毕常规超滤，依病情置右房测压管或起搏导线。体外转流时间47.2±16分钟，主动脉阻断时间32.1±14分钟。

　　结果

　　67例中，术后死亡5例(7.46％)，其中2例合并Digeoge综合症，术后肺部反复感染，家长放弃治疗。余3例死于术后低心排，其余全部治愈出院。术后共发生低心排12例，抢救成功9例;术后出血二次开胸止血1例;胸骨感染1例;胸腔积液2例;肺部感染6例。监护室停留时间3-12天，平均4.2天。术后彩色超声多普勒检查，室间隔缺损残余分流2例，残余肺动脉分枝梗阻6例，中度肺动脉返流34例，轻度肺动脉返流12例。心电图随访，完全性右束枝传导阻滞27例，不全性右束枝传导阻滞23例。随访6月-5年，无远期死亡。彩色超声多普勒检查，心功能正常，2例仍有左肺动脉流速增快，中度肺动脉返流23例，轻度肺动脉返流22例。所有患儿生长发育良好。

　　讨论

　　TOF是小儿青紫型先心病中最常见的一种，一岁以内自然死亡率高达25％，多数死于缺氧发作和心力衰竭。外科成功纠治TOF已有五十余年，但在外科技术和手术时机上仍然存在争议。理论上早期纠治TOF可减少低氧对心脑等重要脏器发育的影响，早期解除右心室流出道梗阻可避免以后右心室肥厚和纤维化，优化右心室功能，减少术后远期心律失常的发生率。早期恢复正常的肺部血流有利于肺血管的正常发育，同时也可避免姑息手术的不利影响。国外许多心脏中心报告，新生儿和婴儿期一期纠治TOF，围术期死亡率1.1％-4.5％。我们的资料显示死亡率7.46％，但除去2例Digeoge综合症，家属放弃治疗，实际死亡率为4.47％。

　　TOF合并Digeoge综合症属特殊类型，这种患儿胸腺缺如或发育不良，免疫功能低下，术前常有反复的上呼吸道感染病史。术后极易并发肺部感染，造成术后低氧血症，撤机困难。对此类患儿，术后应加强无菌操作，及时检测呼吸道病原菌，应用有效的抗生素控制感染，应用丙种球蛋白增加免疫功能。

　　术后低心排是造成TOF死亡的主要因素。为减少手术对右心室功能的近期和远期影响，许多学者采用经右心房和肺动脉途径、有限的右心室流出道切口修补室间隔缺损和解除右心室流出道梗阻。Karl和Hirsch等报道结果良好。而Jonas认为右心室切口并非是造成术后低心排和远期心律失常的主要因素，术中注意保留调节束，避免过多切除右心室肌束，保持良好的三尖瓣功能，彻底解除右心室流出道梗阻和保护右心室流出道圆锥动脉才是根本。我们体会，经三尖瓣修补室间隔缺损并无困难，但疏通右心室流出道常难以满意。ChristosAlexiou等报告，经心房行TOF纠治术后因右心室流出道梗阻需再次手术率明显高于经右心室纠治术，而远期生存率、心律失常发生率和心功能状态两种途径无明显区别，认为早期解除右心室流出道梗阻，避免心肌纤维化比右心室切口更为有益。实际上，部分TOF患儿右心室流出道肥厚肌束可能较少，而主要表现为右心室流出道发育不良，只有补片扩大流出道才能解除梗阻。

　　TOF纠治术后残余右心室流出道梗阻和肺动脉瓣返流是影响近远期效果和再次手术干预的主要原因。术中是否行跨瓣环补片主要依据肺动脉瓣环发育情况而定，我们的原则是在保证无梗阻的同时尽可能保留肺动脉瓣膜完整。Bacha等报告，术后再次手术干预的主要原因是右心室流出道梗阻复发。其他一些中心的研究表明，术后存在右心室流出道梗阻的病人远期结果最差。我们在随访中发现，一些小婴儿术后肺动脉分枝流速较快，而1-2年后，肺动脉分枝流速接近正常，可能的原因是早期恢复正常的肺血流后促进了肺血管的发育。

　　TOF纠治术后肺动脉返流不可避免，尤其行跨瓣环补片患者返流更明显。为减轻肺动脉瓣返流对心功能的影响，许多学者采用带单瓣的补片行右心室流出道重建，近期效果尚可，但远期单瓣很快失功。术中对跨瓣环补片者一定要仔细检查三尖瓣，保证三尖瓣功能正常。本组病例术后随访，肺动脉返流均在中度以下，心功能正常，可能与我们随访时间较短有关。有报道远期肺动脉瓣返流严重而需瓣膜植入，也有主张术后早期行肺动脉瓣植入，避免右心室功能进一步恶化。目前认为，TOF术后右心室进行性扩张、右心功能衰竭、活动耐力减退和心律失常是肺动脉瓣植入的适应症。

　　我们发现，小婴儿TOF术后低心排和胸腔积液的发生率较高，监护室停留时间也较大龄儿童长。因此术后应密切监护，及时处理相关并发症，保证患儿顺利康复。

　　总之，婴儿期TOF一期外科纠治效果满意，早期纠治可减少低氧和右心室流出道梗阻对心功能的有害影响，促进肺血管的正常发育，也有利于其他重要脏器的正常发育，减少远期心律失常等并发症的发生率。