3岁的东东最近得了一种“怪病”，头上长了一个枣子大小的包，硬硬的，疼痛不明显，刚开始比较小的时候家长也没在意，但随着这个包越长越大，家长带他到当地医院做了检查，结果提示骨质缺损，并且还有肋骨、胸椎体等骨骼的病变，为了进一步治疗来到了郑大三附院，经过病理活检，确诊为“朗格汉斯细胞组织细胞增生症”。

　　同时来的还有一位8个月大的小朋友飞飞，反复的发热、身上出皮疹，到我院血液科检查发现贫血、肝脾、淋巴结肿大，通过进一步检查，也诊断为“朗格汉斯细胞组织细胞增生症”。

　　那么，这到底是一种什么病呢，为什么不同的临床表现却诊断为同一种病?

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cellhistiocytosis，LCH)是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女，根据临床主要表现分为三型：勒-雪病(Letterer-Siwedisease，LS)，韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian disease，HSC)及骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilicgranuloma ofboneEGB)，但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型，其共同的组织学特点是朗格汉斯细胞增生、浸润，并伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生，目前多认为他们是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。

　　勒-雪病多在1岁以内发病，病情重，病变广泛，临床表现主要有发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、呼吸道症状、贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等，韩-薛-柯病多见于2-4岁，表现为骨质缺损、突眼、尿崩等，骨嗜酸细胞肉芽肿各年龄组都可发病，尤多见于4-7岁，主要表现为单发病灶的骨骼破坏，任何骨骼均可受累，颅骨最常见，另外还有混合型和单一器官损害型。

　　因此，凡有原因不明的发热、皮疹、贫血、耳道流脓、反复肺部感染、肝脾淋巴结肿大、眼球凸出、尿崩、颅骨缺损、头部肿物等均应怀疑本病，诊断需临床表现、影像学和病理学三方面结合，病理检查后做免疫组化是本病最可靠的诊断依据。

　　由于本病变化多样、轻重悬殊，治疗方案应视具体临床情况而定。主要方法是化疗，常用药物有泼尼松、长春新碱、依托泊苷、环磷酰胺等，其他还有免疫治疗、放射治疗等，局部EGB可以手术刮除。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症不是恶性肿瘤，通过治疗，是可以得到缓解和控制的，其预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。郑大三附院血液科在这方面有着丰厚的治疗经验，有着技术一流的医疗团队，通过我院血液科王西阁主任医师和赵雪莲副主任医师、梁宇主治医师等精心的治疗，东东的病情渐稳定，没有出现进一步的发展，小飞飞的体温也逐渐稳定，皮疹消退，肝脾都缩小了，孩子们的脸上又露出了灿烂的笑容。