一、什么是先天性心脏病(先心病)?

　　孕妇妊娠期间，在怀孕初期的 2-3 个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。除个别小的室间隔缺损在 2 岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。

　　二、先心病患儿有哪些主要表现?

　　1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160 次 -190 次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。

　　2 、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

　　3 、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指 ( 趾 ) 甲床最明显。

　　4、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

　　5 、杵状指 ( 趾 ) 和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指 ( 趾 ) 和红细胞增多症。杵状指 ( 趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。

　　6 、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称 为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指( 趾 ) ，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，患者大多数在40岁以前死亡。既往认为这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植，但随着科技的进步，心血管外科的迅猛发展，部分肺动脉高压的患者可以得到治愈。

　　7 、其它：胸痛、晕厥、猝死。

　　三、得了先天性心脏病怎么办?

　　近年来，由于诊断技术的提高和心脏外科的进展，先天性心脏病大多能通过手术治愈或部分矫治，愈后显著改观。因此，患了先天性心脏病后，应尽早找心脏外科医生，通过体格检查和必要的特殊检查手段，以详细了解其类型，心脏畸形的部位和严重程度，选择适当的年龄进行手术治疗。

　　四、什么时候手术为好?

　　绝大多数先心病的小儿都需手术治疗。只要诊断明确，就应早日手术治疗。大多数房间隔缺损的病例极少有可能自然愈合，应在上学之前手术，病情较重者宜及早手术。分流量大的室间隔缺损患儿发育受影响，呼吸道感染频繁，还会发生肺动脉高压，也应尽早手术。

　　至于病情复杂的紫绀型先心病，如法鲁氏四联症、大动脉转位等原则上都应尽早手术，使畸形矫正，改善缺氧情况。如不手术治疗会影响患儿的生长发育，并随年龄增长病情不断发展，症状会越来越重。严重者会发生各种并发症，危及生命。