本文从专业人士的角度对法乐氏四联症的治疗策略进行了较为全面的论述，对病人及家长有很重要的参考价值。法乐氏四联症是发生率最高的紫绀型先天性心脏病。法乐氏四联症如何治疗，何时治疗，关系到众多患者一生的幸福。绝大多数法乐氏四联症需要姑息性或根治性手术治疗。

　　法乐氏四联症( Tetralogy of Fallot ， TOF)，又称法鲁氏四联症、法氏四联症、法洛氏四联症、、法络四联症、法乐氏四联征、法洛四联症，是最常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的 12~14％，占紫绀型先天性心脏病的 50％ ~ 90％ ，占出生婴儿的 0.03％ ~ 0.06％ 。近年来，对本病的认识和治疗方面有不少进展，几乎所有 TOF患者均可采用手术治疗，效果良好。但在某些问题认识上仍存在分歧。

　　一、右心室流出道狭窄

　　TOF 右室流出道狭窄表现各异，可位于漏斗部，肺动脉瓣，肺动脉瓣环、肺动脉干及其分支等部位。

　　( 一 ) 漏斗部狭窄：

　　此为典型 TOF 的特征，约占 25％ 。肥厚的前壁，隔束，壁束及室上嵴环抱形成狭窄，此狭窄口与肺动脉瓣之间形成第三心室

　　( 二 ) 肺动脉瓣狭窄：

　　约 75％TOF 患者有不同程度的肺动脉瓣狭窄，单以瓣膜狭窄为主要梗阻病变者仅占 5％ ，两瓣畸形所占比例报道不一，从 25％ 到 70％。狭窄瓣膜的瓣叶，不论两瓣或三瓣，一般均增厚，且较严重，导致瓣叶活动度降低及梗阻。部分病例瓣膜发育极差， 3％ ~ 5％仅遗留瓣叶残迹，称为肺动脉瓣缺如。漏斗部狭窄合并肺动脉瓣狭窄时，于肺动脉瓣近侧可存在一纤维环狭窄，没有第三心室。纤维环狭窄也可位于漏斗部中部。

　　( 三 ) 肺动脉瓣环狭窄：

　　肺动脉瓣环与漏斗部相似，正常时为一肌性结构。在心搏周期中其直径有舒缩变化。TOF的肺动脉瓣环直径与正常相反，几乎总是小于主动脉瓣环，并因纤维化而增厚，失去舒缩性。第三心室较大者肺动脉瓣环很少狭窄，反之，若第三心室较小，瓣环处心内膜纤维组织增生，形成不同程度的瓣环狭窄。漏斗部管状狭窄者总伴有瓣环严重狭窄。

　　( 四 ) 肺动脉及分支狭窄：

　　TOF肺动脉主干几乎都较主动脉狭小。弥漫性右室流出道发育不全，其狭窄程度尤为显著，主肺动脉直径多不足主动脉直径的一半，且较正常为短，向左后方移位。

　　( 五 ) 肺动脉侧支循环：

　　TOF 多伴有口径较大且扩展完好的支气管侧支动脉。最大的侧支血流是主―肺侧支动脉( APCAs )，其最常见于肺动脉闭锁，罕见于一般肺动脉狭窄的TOF 病例，通常 1~3 支，大而分散，起自胸降主动脉中上段，与肺动脉的叶间或叶内段相延续。

　　某些大的 APCAs 进入右或左肺动脉的肺门段，其肺门部肺动脉可以退化。较少见情况下，一根大的APCAs 与肺门部肺动脉端侧相连。罕有单根大的APCAs 与肺动脉的肺门段相延续(端端联接)，称为“动脉总干 Ⅳ 型 ” 。所以，大的 APCAs多伴有异常分支及肺门部肺动脉分布不全。也可伴有单一的或多发的，局限性或节段性肺动脉狭窄和(或)肺动脉弥漫性发育不全。

　　二、室间隔缺损

　　典型的 TOF ，室缺位于主动脉瓣下，临近或累及膜部间隔，当漏斗部间隔缺如时，室缺不仅位于主动脉瓣下，也位于肺动脉瓣下。即所谓干下型室缺。

　　三、主动脉骑跨

　　TOF患者主动脉根部旋转、扩大，较正常前移，其开口骑跨在两心室之上。由于升主动脉较正常前移，故术中看其常将较细小的肺动脉部分遮掩。主动脉右移在右室之上是TOF的特点，其程度变化在30％―90％之间，一般在50％左右。

　　四、右心室

　　由于右室肥厚，右室流入道部分(窦部)外观较正常心脏增大，故室间隔左移，左室位置后移(顺钟向转位)。

　　五、左心室

　　TOF左心室厚度一般正常。重型TOF及严重紫绀者左室舒张末期容量正常或略小。即使左室略小时，其厚度一般正常。罕有左室和二尖瓣真性发育不良。

　　六、伴随畸形

　　TOF伴随畸形较多，以右位主动脉弓最多见，约占25％，其他较常见的有房间隔缺损(9％)，永存左上腔静脉(8％)，冠状动脉左前降支起源于右冠状动脉(4％)，动脉导管未闭(4％)，多发性室缺(2％)，完全性房室管畸形(2.2％)，主动脉关闭不全等。