异常体动脉供应正常左下肺基底段指起源于降主动脉或腹主动脉的异常动脉供应支气管树和肺实质都正常的左下肺基底段,是十分少见的先天性畸形。随着多层螺旋CT的广泛应用,有关这种畸形的报道逐渐增多。但通过查询文献,国内较少报道。我院今年5月就有一例,现报道如下:以提高对此畸形的认识。
本畸形曾命名为“叶内型肺隔离症(PryceⅠ型)”、“无肺隔离症的肺异常体动脉化”、“迷走动脉供应左肺”、“体动脉供应正常左下肺基底段”或“异常体动脉供应正常左下肺基底段”。考虑到本病通常只累及左下肺基底段,其中的体动脉为1支异常动脉,故称“异常体动脉供应正常左下肺基底段”似乎更为确切。异常体动脉供应正常左下肺基底段是否归类于肺隔离症尚存争议。有学者将此畸形归类于广义的肺隔离症-叶内型肺隔离症(PryceⅠ型);但近来越来越多的学者认为异常体动脉供应正常左下肺基底段与真正的肺隔离症明显不同:本畸形肺组织和支气管树连接完全正常。本人也认同这一观点。肺的隔离和异常体动脉供应肺组织是两种不同的畸形,可同时存在。空军总医院胸外科吴科
本病的确切病因尚不明确,推测可能是主肺动脉发育前供应肺胚芽的原始主动脉分支没有正常退化所致。病理上,异常体动脉与基底段静脉间无直接交通,肺实质和支气管树正常,但肺充血明显,可伴有肺泡内出血,病人出血咳血不适症状。异常体动脉分支沿支气管走行,其壁内有明显增厚的弹力层,部分可有粥样硬化和钙化,类似体循环的动脉。
本病多数无临床症状,体检也多无明显阳性体征,可有咳血、心脏杂音、充血性心功能衰竭等临床表现,本例是因感冒咳嗽继而出现咯血行胸部CT检查而发现。常规胸片在无临床症状时也无阳性发现。本病的胸部X线片表现有一定的特征性,确诊还依赖于增强CT,特别是螺旋CT增强扫描和血管三维图像重建,一次检查即可清晰地显示异常体动脉供应正常左下肺基底段的全貌,避免创伤性的血管造影和致命的穿刺活检。本病还需与肺动静脉瘘、肺隔离症和肺肿瘤伴支气管粘液栓相鉴别。肺动静脉瘘扩张的供血动脉(肺动脉,也可是体动脉)与扩张的引流静脉之间有异常血管团;肺隔离症受累肺组织与支气管不相通,呈囊实性肿块;肺肿瘤伴支气管粘液栓时实质性肿块内可见不强化的含黏液支气管影,供血动脉扩张也没有本病明显。
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