骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome,
MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。
MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。解放军第309医院血液科张永清

　　临床表现

　　症状
MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10%～15%，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占20%，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重，
脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

　　体征 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。

　　常见并发症

　　感染：急性白血病
MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%，此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%～40%演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。

　　出血：约 20%的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。

　　临床治疗方法

　　1支持治疗

　　贫血严重者定期输用浓集红细胞以保持较好的生活质量。血小板<20×109～30×109/L且出血倾向明显者可输用浓集血小板。合并感染者有指征地使用抗感染治疗，必要时辅用静脉丙种球蛋白输注。因反复输血而有铁负荷过多表征者可予驱铁治疗，等等。对于低危MDS支持治疗应作为基本治疗手段。

　　2免疫抑制治疗 由于有证据表明某些MDS患者有免疫功能异常，近几年有作者试用免疫抑制剂治疗MDS并取得一定疗效。

　　3小剂量单药化疗

　　4强烈联合化疗

　　5造血干细胞移植