概念

　　脑膜瘤是成人常见的颅内良性肿瘤，常为良性、脑外、生长缓慢。常致临近骨质增生，其发病率仅次于胶质瘤。脑膜瘤的发生与蛛网膜有关，特别是其的好发部位长与蛛网膜颗粒的分布相一致。可发生于任何有蛛网膜细胞的地方(脑与颅骨之间、脑室内、沿脊髓)。本节仅讨论颅内脑膜瘤。

　　通常为生长缓慢、边界清楚(非侵袭性)的良性病变。在此也介绍病理学为恶性(发生率约为1.7％)和/或快速生长的肿瘤。可无症状，实际上起源于蛛网膜细胞。8％的患者多发，在神经纤维瘤病患者中尤为多见。偶尔肿瘤呈大片匍匐状生长(斑块状脑膜瘤)。

　　流行病学

　　占颅内原发肿瘤的14.3-19％，高发年龄为45岁，男?s女为1?s1.8。1.5％发生于儿童和青少年，通常在10-20岁之间，19-24％的青少年脑膜瘤发生于神经纤维瘤病I型(von Recklinghausen’s)。

　　部位

　　表3-1列出了常见部位。其他部位包括：CPA、斜坡和枕骨大孔，大约60-70％沿大脑镰(包括矢状窦旁)、蝶骨(包括鞍结节)或凸面生长。儿童脑膜瘤少见，28％的发生于脑室内，后颅窝是另一常见部位。

　　蝶骨翼(或嵴)脑膜瘤

　　三种基本类型：

　　1、蝶骨翼外侧型(或翼点)：表现和治疗与大脑凸面脑膜瘤类似

　　2、中1/3(或翼)

　　3、内侧型(床突型)：多包绕ICA、MCA、眶上裂部位的颅神经和视神经，可压迫脑干，通常不可能全切

　　矢状窦及镰旁脑膜瘤

　　半数侵入上矢状窦，分以下几类：

　　1、前：筛骨平台至冠状缝前，占33％，最常见的症状是头痛和精神方面的改变。

　　2、中：冠状缝与人字缝之间，占50％，最常见的症状为Jacksonian癫痫和单个肢体渐进性瘫痪。

　　3、后：从人字缝至窦汇，占20％，最常见的症状为头痛、视觉障碍、局灶性癫痫或

　　精神方面的改变。矢状窦旁脑膜瘤可生长于运动区，最常见的首发症状为对侧脚下垂。

　　嗅沟脑膜瘤

　　临床表现(大多长到很大时才出现症状)包括：

　　1、Foster-Kennedy综合征：嗅觉丧失(病人常未察觉)，同侧视神经萎缩，对侧视乳头水肿

　　2、精神改变：额叶症状常见(淡漠、意志缺失等)

　　3、尿失禁

　　4、部位靠后的肿瘤可压迫视觉结构导致视野缺损

　　5、癫痫

　　表3-1 成人脑膜瘤部位(336例)

　　部位 ％

　　矢状窦旁 20.8

　　凸面 15.2

　　鞍结节 12.8

　　蝶骨嵴 11.9

　　嗅沟 9.8

　　大脑镰 8

　　侧脑室 4.2

　　小脑幕 3.6

　　中颅窝 3

　　眼眶 1.2

　　脊髓 1.2

　　侧裂内 0.3

　　颅外 0.3

　　多发 0.9

　　病理学

　　病理学分类有多种，在主要类型之间存在过渡型，在同一个肿瘤中可见一种以上的病理学特征，主要类型包括：

　　1、3种主要的“典型脑膜瘤”

　　A.内皮型脑膜瘤，也称合体细胞性：最常见，有大量多角细胞。有人将有密集血管的内皮型脑膜瘤称为血管瘤型脑膜瘤。

　　B.纤维或纤维母细胞型：细胞被结缔组织分隔，质地较内皮型和过渡型脑膜瘤韧。

　　C.过渡型：界于内皮型和纤维型之间，细胞呈纺锤体形，部分区域可见典型的脑脊膜瘤细胞。旋涡状排列，部分有钙化(沙样瘤小体)

　　下面的变异类型可伴随上述3种的任何一种：

　　(1).微囊型：AKA(又称)“湿润”或空泡形成的脑膜瘤。典型的表现为细胞外间隙扩张且无任何成分，但有时可包含PAS阳性染色成分或脂肪。微囊可融合形成一个大囊或影像检查能见到的、类似于星形细胞瘤的囊腔。

　　(2).沙样瘤型：钙化的脑膜内皮细胞呈旋涡状排列(有人称之为过渡型)

　　(3).粘液瘤

　　(4).黄瘤

　　(5).脂肪瘤

　　(6).颗粒型

　　(7).分泌型

　　(8).成软骨细胞型

　　(9).成骨细胞型

　　(10).黑素沉着病型

　　2、血管母细胞型：不同的作者对这个名称的使用不同，一些称其为血管外膜细胞瘤，也有人称之为“血管母细胞瘤”，因为在病理学方面类似于成血管细胞。血管母细胞型或恶性脑膜瘤可转移CNS外，常见转移部位为肺、肝、淋巴节和心脏。

　　3、非典型脑膜瘤：包括具有一个以上下列特征的上述任何一种脑膜瘤，这些特征包括：有丝分裂活动升高(1-2个分裂像/高倍视野)，细胞密度升高，局灶坏死，巨细胞。细胞多形性不少见，但本身无重要意义。文献报道随非典型性升高，肿瘤的侵袭性增强。

　　4、恶性脑膜瘤：也称间变型、乳头型或肉瘤型脑膜瘤，特征性改变为有丝分裂常见、侵入皮质，即使在全切除的情况下，也很快复发，极少数发生转移。大量的有丝分裂像或出现乳头样改变强烈提示恶性。可能年轻患者多见。与其他肿瘤相比，血管母细胞型脑膜瘤表现为更为恶性的临床特征。

　　诊断

　　(一)临床表现

　　1、病史 脑膜瘤因属良性肿瘤，生长慢，病程长。因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。

　　2、头痛 颅内压增高症状可不明显。许多病人仅有轻微的头痛，甚至经CT扫描偶然发现脑膜瘤。

　　3、癫痫 位于额部或顶部等脑膜瘤可产生刺激症状，多见为限局性癫痫。

　　4、局部肿块 脑膜瘤常可造成临近颅骨骨质的变化，表现为骨板受压变薄、被破坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下，头皮局部可见隆起。

　　(二)辅助检查

　　1、头颅X线 可见肿瘤区颅骨增生变厚，或骨质破坏，脑膜血管沟迂曲增宽。

　　可以显示：肿瘤内钙化(约10％)、颅骨骨质增生或破坏(包括嗅沟脑膜瘤患者的前颅窝底)、血管沟的增大(尤其是脑膜中动脉)

　　2、MRI

　　起初认为MRI不能很好地显示脑膜瘤，目前大多数脑膜瘤在MRI(>0.5T)T2加权像上均能显示(除非几乎全部钙化)。提供关于硬脑膜窦通畅性方面的信息(对窦的侵犯程度估计的准确率约为90％)，“硬脑膜尾”征为常见征象。

　　3、CT

　　密度均匀，注药后强化明显，基底宽附着于硬脑膜上。CT非增强扫描值为60-70者常伴沙样瘤钙化。可无明显脑水肿，也可有明显脑水肿，有时范围可达整个大脑半球。

　　脑室内脑膜瘤：50％的出现脑室外水肿。血管造影片上易误认为是恶性肿瘤前列腺癌与脑膜瘤类似(转移到脑内的前列腺癌很少，但常转移到骨骼，可转移至颅骨导致骨质增生。

　　4、血管造影

　　特征性表现为：除了由ICA(眼动脉的筛骨分支)供血的额底内侧(如嗅沟)脑膜瘤外，其余颈外动脉参与供血。鞍旁脑膜瘤也多由ICA供血。血管造影还可显示硬脑膜窦的受阻情况，尤其是矢状窦/大脑镰旁脑膜瘤。斜位片是评估上矢状窦(SSS)通畅程度的最佳方案。肿瘤血管明显且均匀一致延迟充盈的特点有助于确诊。

　　治疗

　　对于有症状的脑膜瘤患者宜选择外科治疗，偶然发现的或仅表现为癫痫发作且易控制的脑膜瘤可定期行MRI复查随访，因为脑膜瘤生长缓慢，一些可被“燃尽”及停止生长。

　　1、外科

　　常易出血，术前栓塞及自体血储备有利于手术。

　　手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展，脑膜瘤手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈，但并不能排除复发的可能性。

　　2、手术原则

　　1) 体位 根据肿瘤的部位，侧卧位、仰卧位、俯卧位都是常使用的体位。

　　2) 切口 影像学的进展和导航技术的出现，使肿瘤的定位十分精确，切口设计的关键是将肿瘤恰位于骨窗的中心。

　　3) 手术显微镜的应用 手术显微镜下分离肿瘤，使操作更细致，能最大限度地保护脑组织及重要的神经血管。

　　4) 对富于血运的肿瘤，术前可栓塞供应动脉或术中结扎供应肿瘤的血管。

　　5)
对受肿瘤侵蚀的硬脑膜、颅骨应一并切除，以防术后复发。经造影并在术中证实已闭塞的静脉窦也可以切除。以筋膜或人工硬脑膜、颅骨修补硬脑膜和颅骨。

　　6) 术后处理 控制颅内压，抗炎、抗癫痫治疗，注意预防脑脊液漏。

　　复发

　　肿瘤切除程度是影响复发的最重要的因素。关于脑膜瘤切除的Simpson分级列于表3-2。肿瘤全切除复发率为11-15％，未完全切除者复发率为29％(未说明随访时间)，部分切除5年复发率为37-85％。有一组报道20年复发率为19％，另一组为50％。恶性脑膜瘤的复发率较良性高。

　　表3-2 脑膜瘤切除的Simpson分级系统

　　级别 切除程度

　　I 肉眼下全切除，硬膜附着处及异常颅骨一并切除(包括受侵的硬膜窦)

　　II 肉眼下全切除，硬膜附着处电凝或激光处理

　　III 肉眼下全切除，硬脑膜附着处及硬膜外扩展(如增生的骨质)未处理

　　IV 肿瘤部分切除

　　V 单纯减压(±活检)

　　2、放射治疗(XRT)

　　通常认为将其作为一个主要治疗时是无效的。对于“良性”脑膜瘤多数不提倡行放射治疗。XRT对于防止复发的作用看法不一(见后面的复发)。一些神经外科医生仅将XRT用于恶性(浸润性)、血管性、复发快(侵袭性)、或无法切除的脑膜瘤。对于不能全切的脑膜瘤和少数恶性脑膜瘤，手术切除后需放疗。放疗对恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤有一定疗效。

　　UCSF对135例良性脑膜瘤随访5-15年的回顾性研究显示，肿瘤全切除复发率为4％，其中60％为未行XRT治疗的部分切除患者，32％为行了XRT治疗的部分切除患者。XRT治疗组的平均复发时间(125个月)大于非XRT治疗组(66个月)。结果显示XRT对部分切除的患者可能有效。不过对未行XRT治疗者也可行CT或MRI随访

　　除了XRT常见的副作用外，有文献报道XRT治疗脑膜瘤后可导致恶性星形细胞瘤的发生。

　　3、其他治疗 激素治疗对减慢肿瘤的生长是否有效尚不能肯定，对复发又不宜再手术的脑膜瘤可作为姑息疗法。

　　治疗效果

　　5年生存率为91.3％