近2月我科先后收治2例米库利兹病患者，2例患者均为医生的家属，误诊时间达6年之久，曾在我市及省内多家医院求诊医治，未能明确诊断。

　　2例患者为男女各1例。男性患者为辉县某医院院长的丈夫，职业是教师，女性为新乡传染病医院医生的妹妹，症状表现为双眼睑肿胀，腮腺、下颌下腺肿胀，乏力，脾大，淋巴结肿大，血糖升高，实验室检查示IgG4明显升高。

　　IgG4相关性疾病是一种可累及多器官和组织，以血清IgG4升高，组织中分泌IgG4的浆细胞显着增生，进而导致纤维化和硬化为主要特征的慢性进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛，包括米库利兹病、自身免疫性胰腺炎、间质性肺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化等多种疾病。其特征性病理改变为组织及多器官中大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浆细胞浸润，而导致硬化和纤维化。疾病特点是：一个或多个器官或组织肿胀增大，伴硬化，似肿瘤性，血清IgG4水平显着增高，糖皮质激素治疗反应好，常见累及器官及组织有胰腺、泪腺、腮腺、下颌腺、唾液腺、腹膜后组织、垂体及肺肾等。米库利次病诊断标准：1.泪腺、腮腺和颌下腺中至少2对腺体对称性肿大至少持续3月；同时2.血清IgG4升高；或3.组织病理学特征：淋巴细胞和IgG4浆细胞浸润，同时出现典型的组织纤维化或硬化。

　　临床治疗发现。IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好，中小剂量激素可使器官组织肿胀明显消退， 血清IgG4有所减低， 临床症状体征显着改善，必要时加用免疫抑制剂。这两例患者治疗后症状迅速缓解，困扰他们多年的痛苦解除了。