胆道闭锁(biliary atresia, BA) 和婴儿肝炎综合征(infant hepatitis syndrome,IHS)是引起新生儿及婴儿阻塞性黄疸的常见原因。婴儿肝炎综合征为肝脏感染或代谢异常,经内科治疗或胆道冲洗多可缓解。胆道闭锁是新生儿及婴儿期最常见的严重肝脏疾病,临床以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征,从而导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化和肝硬化,非手术治疗常在2岁以前死亡。
胆道闭锁发病率亚洲高于西方国家,日本发病率为1:9600,英美等国约为1;15000左右,我国为1:10000左右。病儿中女性略多,1.4:1~1.7:1。BA患儿黄疸出现早,症状严重,最好于出生后第6~8周内手术。3个月后患儿肝脏损害已不可逆转,肝硬化进展迅速,手术效果不佳。临床须早期做出明确诊断,及时手术干预。
胆道闭锁常见的临床诊断方法包括彩色多普勒、放射性核素肝胆成像、MRCP及ERCP等。但上述检查方法仅能反应胆道梗阻病变情况,无法区分BA和IHS。而术中胆道造影是国内外公认的确诊胆道闭锁的“金标准”。因此,笔者建议对存在皮肤巩膜黄疸伴陶土样便的小婴儿应及时实施术中造影,降低胆汁性肝硬化的发生率,挽救患儿生命。
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