目的：探讨分析颅内血管外皮瘤的诊断、治疗及预后。

　　方法：对我院1997～2006年间收治的18例颅内血管外皮细胞瘤就其临床和影像学表现、病理学特点、治疗及随访结果进行回顾性分析。

　　结果：18例病人共行手术23例次，全切10例次，次全切9例次，部分切除4例次。术后辅助传统放疗6例，辅助γ-刀治疗3例。15例原发病例中5例复发，复发率33.3％，平均复发时间76.75个月。发生颅内转移2例，发生神经系统外转移2例。

　　结论：颅内血管外皮细胞瘤不同于脑膜瘤，有较高的局部复发率，并可以发生神经轴和神经系统外转移，争取手术全切＋剂量不少于50Gy的辅助放疗应作为常规的治疗方案。对于颅内血管外皮细胞瘤病人需终生随访。

　　[关键词]血管外皮细胞瘤；诊断；治疗；放疗；预后

　　血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma,HPC）是起源于毛细血管或毛细血管后微静脉周围的Zimmermann外膜细胞的一种恶性肿瘤，多见于皮肤和肌－骨骼系统，发生于颅内者少见，颅内HPC不到中枢神经系统肿瘤的1％，大约占颅内脑膜起源肿瘤的2～4％〔1〕。与脑膜瘤相比，颅内HPC血运丰富，全切困难，术后复发率高，易于发生颅内和远处转移，临床诊治困难。我科从1997~2006年间收治的颅内HPC中，资料完善的18例，本文将这18例HPC的诊疗体会结合文献分析如下。

　　资料与方法

　　1、一般情况：男13例，女5例，男:女=2.6:1。年龄28~71岁，平均45.7岁。18例患者中，原发病例15例，复发病例3例，原发病例病程2天~1年，平均1.7个月。肿瘤部位：矢状窦旁7例，中颅窝海绵窦旁4例，小脑幕3例，大脑镰2例，颞部1例，鞍区1例。结合复发病例资料，首次发病年龄28～64岁，平均42.2岁。

　　2、临床表现：最常见的临床表现为头痛，共11例。其他包括视力下降5例，复视5例，视野缺损2例，步态不稳1例，听力下降1例，动眼神经麻痹2例，外展神经麻痹1例，三叉神经功能障碍2例，单侧下肢轻瘫2例，视乳头水肿2例。

　　3、影像学检查：CT平扫11例，强化6例，MRI平扫13例，强化11例，DSA检查4例（1例病人肿瘤手术后复发，行2次DSA检查，）

　　4、治疗：全部病例均行手术治疗，病理证实为HPC。18例患者共行手术23次(5例因肿瘤复发行2次手术)。1999年以前因对本病认识不足，仅对未能全切者建议放射治疗，1999年以后病例，不论肿瘤全切程度如何，均建议常规行放射治疗，但仍有部分病人因经济等原因未行放射治疗，本组病例共行术后放射治疗9例，其中术后辅助传统外放疗6例，辅助γ-刀治疗3例。因肿瘤二次复发单纯行传统放疗1例。行术前颈外动脉供血血管栓塞4例。

　　5、随访：全部18例经门诊或电话随访，随访时间12～108个月，平均62.1个月。

　　结果

　　1、影像学表现：肿瘤边界清晰，均呈分叶状，瘤周水肿多较明显，与硬膜有广泛基底相连，颅骨受侵蚀3例，2例伴有瘤周血肿。CT平扫呈高或高低混杂信号，可伴有囊变，未见有钙化，增强扫描时病灶明显强化，但内部低密度区无强化。MRI平扫表现为等或混杂T1、混杂T2信号，肿块内可见流空血管和囊变区，强化MRI见肿瘤明显强化，但内部囊变区无强化，5例见有“脑膜尾征”。DSA检查提示血供丰富的肿瘤，在动脉晚期和毛细血管期肿瘤浓染，有双重供血。3例肿瘤血供主要来自颈外动脉分支，部分来自颈内动脉分支，另1例血供主要来自椎-基底动脉分支，部分来自颈外动脉分支。

　　2、术中所见和手术结果：18例病人共行23次手术。肿瘤有完整包膜，表面呈红色或灰红色节结状，肿瘤大部分质地较韧，血供极为丰富，多数与颅内静脉窦关系密切。肿瘤全切10例（SimpsonI级、II级），肿瘤近全切9例（SimpsonIII级），肿瘤部分切除4例（SimpsonIV级）。无手术死亡病例，两例术后伤口延迟愈合，一例术后并发肺部感染，均经相应治疗后好转。

　　3、病理结果：全部肿瘤均经病理证实为HPC。肿瘤大体标本多为分叶状，红色或灰红色，瘤内可有大小不等的血管腔或血窦，光镜下肿瘤细胞丰富，细胞大小不一。胞质淡染，可呈空泡状，胞核圆形或梭形。部分肿瘤可有间变表现。瘤内薄壁血管网丰富，可相互吻合成“鹿角样”表现，肿瘤细胞围绕血管排列。免疫组织化学检查均提示波形蛋白（vimentin）阳性，而上皮细胞膜抗原（epithelialmembraneantigen,EMA）阴性。

　　4、随访结果：随访期间15例原发病例中5例肿瘤局部复发，复发率33.3％，五年复发率13％。结合本组所收治的3例复发病例的首次手术时间，第一次复发时间为首次手术后为40～120个月，平均复发时间为76.75个月。颅内转移2例，均为收治的复发病例，分别发生于首次手术后108个月和170个月，其中一例再次手术后8个月死于肿瘤进展。发生神经系统外转移2例，一例首次手术后40个月肿瘤原位复发，行手术治疗＋辅助术后传统放疗，52个月后发生椎骨转移，放弃治疗。一例术后94个月肿瘤复发＋椎骨转移，放弃治疗。两例现分别为发生转移后4个月和1个月，尚存活。死亡两例，除前述病例外，另一例死于其他疾病。

　　讨论

　　颅内HPC曾被认为是脑膜瘤的一个亚型（血管母细胞型脑膜瘤），但是HPC有较高的局部复发率，可发生中枢神经系统内和中枢神经系统外转移，临床特征有别于脑膜瘤。随着病理检测方法的发展，特别是免疫组化方法的应用，对颅内HPC有了进一步的认识。1993年和2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将颅内HPC从脑膜瘤中分出来，将其归类于脑膜起源肿瘤中的间叶起源的非脑膜皮脑膜瘤（mesenchymal,non-menigothelialtumors）。

　　颅内HPC发病年龄多在38~45岁，病程多小于1年，男性明显多于女性，最多见的症状为头痛〔2-4〕，本组资料与文献报道大体一致。根据临床表现和影像学资料，对颅内HPC做出正确诊断较为困难，本组15例原发病例中，只有两例术前考虑HPC，误诊为胶质瘤1例，误诊为神经鞘瘤2例，其余术前诊断为脑膜瘤。从影像学资料上鉴别HPC与脑膜瘤较为困难，根据本组资料结合文献，作者认为以下特点有助于鉴别诊断：

　　1、颅内HPC男性多见，脑膜瘤女性多见，HPC发病年龄较脑膜瘤年轻，病程较短；

　　2、颅内HPC多为分叶状，瘤周水肿明显。本组病例尚见2例伴有瘤周血肿，原因不明；

　　3、肿瘤内部囊变坏死区多见；

　　4、CT扫描上钙化少见，可有颅骨侵蚀，但骨质增生少见；

　　5、CT和MRI强化明显，但可见内部无强化的囊变坏死区，MRI平扫和强化扫描有时可见血管流空影像；

　　6、DSA检查多为颈内动脉和/或锥－基底动脉系统与颈外动脉系统双重供血。HPC最后的确诊依靠病理学检查，其特征是瘤内含有大量薄壁血管，可相互吻合成“鹿角样”，肿瘤细胞围绕血管排列，难以见到漩涡样结构、沙粒体等脑膜瘤的特征性变化。有时普通HE染色亦难确诊，需行网状纤维染色和免疫组化证实〔1〕，HPC肿瘤细胞间可见丰富的网状纤维，对Vimentin呈阳性反应，对EMA呈阴性反应，而脑膜瘤对Vimentin和EMA均呈阳性反应。

　　颅内HPC病程短，进展快，就诊时肿瘤多已巨大，肿瘤血供极为丰富，与脑膜瘤相比，全切率低。复发率高，且容易发生神经系统内和神经系统外远处转移，治疗困难。文献中颅内HPC五年存活率67％~96％，十年存活率40％~75％〔2,3,5〕，平均局部复发时间40~108个月〔2,3,5-7〕。本组原发15例HPC中，5例复发，复发率为33.3％，5年复发率为13％，第一次复发时间为首次手术后为40~120个月，平均复发时间为76.75个月。HPC可发生神经系统内转移，本组见两例发生原位复发＋颅内多发转移，分别发生于首次手术后108个月和170个月。与其他颅内原发肿瘤显著不同的是HPC有很强的神经系统外转移倾向，并且随着时间的增加，转移率明显提高，15年转移率可高达64％~79％〔3、5〕，发生远处转移的平均时间84~107个月，跨越的时限1~20年，最常见的转移部位依次为骨、肺、肝〔1-3,5〕。肿瘤发生远处转移后转移部位肿瘤进展较缓慢，故可带瘤生存较长时间，患者更多是死于颅内肿瘤进展而非远处转移〔8〕。本组见神经系统外转移2例，都转移至椎骨，发生远处转移的时间分别为首次手术后92个月和94个月。

　　对于HPC的治疗应争取手术全切，且术后无论肿瘤切除程度如何，均应常规辅助术后放射治疗，目前认为肿瘤全切加剂量不小于50Gy的术后辅助放疗是最佳的治疗方案〔1,2,8,9〕。HPC血供丰富，可造成术中大量失血，术前栓塞可减少术中失血量，本组有4例行术前栓塞，因HPC有软脑膜血管参与供血，故术前栓塞的效果没有脑膜瘤好。肿瘤全切与否对预后有明显影响，Kim等〔2〕报道切除程度对五年无复发率影响显著，全切者为72.7％，非全切者为20.8％，平均复发时间全切者为111个月，非全切者为43个月。国内刘等〔10〕报告了60例颅内HPC的诊治分析，所有的病例均行手术加术后放疗，其中28例第一次术后随访结果显示：肿瘤全切组平均随访时间28个月，复发率6％；肿瘤近全切组平均随访时间27个月，复发率71％；肿瘤大部分切除组平均随访时间19个月，复发率100％。本组统计15例原发病例，全切者9例，1例复发，复发时间为94个月，非全切者6例，复发4例，平均复发时间57个月，5年复发率全切者0％，非全切者22.2％。目前普遍肯定术后辅助放疗对颅内HPC的作用〔2,3,5,8,9〕，并认为辅助放疗剂量不应小于50Gy〔5、8〕。Guthrie等〔5〕认为放疗可以延缓复发时间和延长生存期，其17例接受术后辅助放疗的患者中9例复发，平均复发时间75个月，平均生存期92个月，而15例未接受术后辅助放疗者13例复发，平均复发时间和平均生存期为34个月和62个月，在其17例接受术后辅助放疗的患者中，8例剂量小于45Gy者7例复发，9例剂量大于45Gy者仅两例复发，而剂量大于51Gy者无一例复发。本组15原发病例首次手术后予辅助外放疗者6例（其中全切1例，部分切除5例），复发3例，未能观察到辅助放疗的有效性，可能是病例数较少且主要用于切除不理想的病例之缘故。立体定向放射外科对于术后残留或复发肿瘤以及不能耐受手术者是一个很好的治疗手段〔2,8,11,12,13〕。Galanis〔12〕应用立体定向放射外科治疗复发HPC10例共20个肿瘤，肿瘤直径8mm～52mm（中位数32mm）。35％的肿瘤最大径大于40mm。3例此前未受过外放射治疗的病人（直径均<25mm），中位随访期三年，肿瘤完全消失，另17个肿瘤中位随访期12个月，14个（70％）肿瘤部分缩小，3个肿瘤保持稳定。本组应用γ-刀治疗手术后残余肿瘤3例，现以分别为治疗后46个月、31个月和8个月，肿瘤均有缩小，局部控制良好，作者认为立体定向放射外科对颅内HPC，特别是曾接受过传统外放射治疗的患者是一个很好的选择

　　目前认为放疗和立体定向放射外科对颅内血管外皮瘤远处转移无明显预防作用〔9、11〕。颅内HPC的复发和转移可以发生在术后数十年内，因此，对于颅内HPC患者应该终生随访。